Welche Intervention ist bei Patienten mit Chorea Huntington im Endstadium sinnvoll?

Zusammenfassung

Chorea Huntington ist eine chronisch-progrediente, degenerative Erkrankung, die nach einem Leidensweg von 10 bis zu 30 Jahren unweigerlich zum Tode führt. Aufgrund der zunehmenden Progredienz kommt es zu einem psychischen, kognitiven und physischen Verfall des Patienten, sodass gegen Schlussphase der Erkrankung die Selbstbestimmung und Kommunikationsfähigkeit weitgehend eingeschränkt ist. Das Problem an der Erkrankung ist, dass bei Fortschreiten der Krankheit die Nahrungsaufnahme häufig nicht mehr selbstständig durchgeführt werden kann, wodurch eine PEG-Sonde indiziert wird. Außerdem kann es in einigen Fällen wegen zunehmender respiratorischer Insuffizienz nötig sein, eine Trachealkanüle zu implantieren. Meist ist die Todesursache eine Infektion wie zum Beispiel eine Sepsis oder eine Aspirationspneumonie. Dementsprechend ist es notwendig, frühzeitig nach Erkennen der Erkrankung mit einer multiprofessionellen Palliative Care zu beginnen und sich über die Behandlungsmöglichkeiten informieren zu lassen, um einen Behandlungsweg gerade für die letzten Jahre und Monate vor dem Tod im Sinne von lebenserhaltenden Maßnahmen entsprechend dem Patientenwillen zu bestimmen.

Summary

Huntington Disease is a chronically progressive and neurodegenerative disease, which leads to death after 10 to 30 years of suffering and worsening. When suffering Huntington Disease the patient will experience physical, cognitive and psychological issues, so that the patient won’t be able to communicate or express his will in the end-of-life-phase of his disease. The problem is, after suffering a while the patient often won’t be able to eat by himself, so a feeding tube must be implanted. In some cases a tracheostomy tube is needed because of the respiratory insufficiency. The cause of death in most cases is an infection like a respiratory disease. That’s why it’s most important when diagnosed with Huntington Disease to advance care planning to end-of-life care like life-sustaining measures that engages patients in decision-making regarding future care, while they are still able to make and express decisions by themselves.