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Eine seltene Manifestation einer entzündlich rheumatischen Systemerkrankung

A rare manifestation of an inflammatory rheumatic systemic disease

  • Kasuistiken
  • Published:
Zeitschrift für Rheumatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) gehört zu den ANCA(Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper)-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden (AAV) und befällt typischerweise den Respirationstrakt und die Nieren. Diese Kasuistik beschreibt einen 46-jährigen GPA-Patienten mit einem selteneren Organbefallsmuster: Neben einer foudroyant verlaufenden Tetraparese zeigte sich eine schwere ulzerierende Kolitis. Die frühzeitige Diagnose und die Abgrenzung zu einem septischen Geschehen sind essenziell.

Abstract

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is an ANCA(anti-neutrophil cytoplasmatic antibody)-associated small vessel vasculitis usually affecting the respiratory tract and the kidneys. This article reports on a 46-year-old male patient with a rare organ manifestation pattern of GPA: besides a fulminantly progressive tetraparesis the patient suffered from severe ulcerative colitis. The early diagnosis of GPA with unusual findings and its delineation from a septic event is essential.

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Abb. 2
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Authors and Affiliations

  1. Abteilung für Rheumatologie und klinische Immunologie, Kerckhoff-Klinik, Benekestr. 2–8, 61231, Bad Nauheim, Deutschland

    Ole Hudowenz

  2. Med. Klinik 2/3, Sana Klinikum Offenbach, Starkenburgring 66, 63069, Offenbach/Main, Deutschland

    Ole Hudowenz, Malte Knabe & Kirsten de Groot

Authors
  1. Ole Hudowenz
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  2. Malte Knabe
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  3. Kirsten de Groot
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Corresponding author

Correspondence to Ole Hudowenz.

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Interessenkonflikt

O. Hudowenz, M. Knabe und K. de Groot geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Redaktion

F. Moosig, Neumünster

M.O. Becker, Zürich

A. Hueber, Erlangen

Histologische Bilder freundlicherweise bereitgestellt durch Frau Dr. med. Susanne Braun, Institut für Pathologie, Sana Klinikum Offenbach.

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Hudowenz, O., Knabe, M. & de Groot, K. Eine seltene Manifestation einer entzündlich rheumatischen Systemerkrankung. Z Rheumatol 77, 749–752 (2018). https://doi.org/10.1007/s00393-018-0501-y

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