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Moderne Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen

Modern diagnostics of autoimmune bullous diseases

  • Schwerpunkt: Diagnose entzündlicher Dermatosen
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Zusammenfassung

Blasen und Erosionen an der Haut und den Schleimhäuten charakterisieren klinisch die heterogene Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen (BAID). Diese werden in Pemphigoiderkrankungen mit Autoantikörpern gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone, Pemphiguserkrankungen mit Autoantikörpern gegen desmosomale Proteine und die Dermatitis herpetiformis Duhring mit Autoantikörpern gegen Transglutaminase 1 und 2 eingeteilt. Eine Unterscheidung der einzelnen Entitäten allein basierend auf der klinischen Präsentation ist häufig schwierig. In dieser Arbeit wurden nach Literaturrecherche in PubMed die aktuellen diagnostischen Möglichkeiten bei BAID zusammengefasst.

Die Diagnostik der BAID wird je nach Verfügbarkeit mittels Histologie, direkter und indirekter Immunfluoreszenz sowie ELISA und Immunoblotanalysen durchgeführt. Für die serologische Diagnostik können Mehrschrittverfahren oder multivariante Testsysteme zur Analyse von Autoantikörpern gegen mehrere Zielantigene parallel angewendet werden. Durch die hiermit mögliche genaue Klassifikation der einzelnen BAID können unterschiedliche Therapieansätze, z. B. für bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris/foliaceus, zielgerichtet eingesetzt werden und bei Entitäten mit fakultativen oder obligaten Neoplasien eine Tumorsuche eingeleitet werden.

Die direkte Immunfluoreszenz stellt weiterhin den Goldstandard in der Diagnostik der BAID dar, jedoch ist mit neuen und vereinfachten serologischen Testverfahren wie ELISA oder Immunfluoreszenztechniken, u. a. mittels BIOCHIP™-Mosaik, in den meisten Fällen auch eine serologische Diagnosestellung möglich. Diese ist zudem oft für eine genaue Klassifikation der einzelnen Krankheitsentitäten notwendig.

Abstract

Blisters and erosions of skin and mucous membranes are key features of the clinically heterogeneous group of autoimmune bullous diseases (AIBDs). These can be divided into pemphigoid diseases with autoantibodies against structural proteins of the dermal-epidermal junction, pemphigus diseases with autoantibodies against desmosomal proteins, and dermatitis herpetiformis with autoantibodies against transglutaminases 1 and 2. A differentiation based only on clinical features is often not sufficient. After researching the literature in PubMed, the current diagnostic tools for AIBDs are summarized.

AIBD diagnostics are performed using histology, direct and indirect immunofluorescence, as well as ELISA and immunoblotting. For serological diagnosis, the conventional multistep approach or multivariant assays for the analysis of autoantibodies against several target antigens in parallel can be applied. These allow a precise classification of AIBD and therefore a tailored use of different therapeutic regimens, e.g., for bullous pemphigoid or pemphigus foliaceus/vulgaris, as well as identification of disease entities with a known association with neoplasia.

Direct immunofluorescence is still the diagnostic mainstay of AIBDs. However, novel serological assays, such as target-antigen-specific ELISA or indirect immunofluorescence systems using BIOCHIP™ mosaic technology, allow serologic diagnosis in most AIBD patients and the exact classification of the disease entity at the molecular level.

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Danksagung

Wir bedanken uns ganz herzlich bei Ingeborg Atefi, Marina Kongsbak-Reim und Randolf Bodenstein für die technische Unterstützung bei den Immunfluoreszenz- und Immunoblotbildern.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Ratzeburger Allee 160, 23538, Lübeck, Deutschland

    Nina van Beek, Nina Schumacher, Christian Rose, Enno Schmidt & Detlef Zillikens

  2. Dermatopathologie Lübeck, Lübeck, Deutschland

    Christian Rose

  3. Lübecker Institut für Experimentelle Dermatologie (LIED), Universität zu Lübeck, Lübeck, Deutschland

    Enno Schmidt

Authors
  1. Nina van Beek
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  2. Nina Schumacher
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  3. Christian Rose
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  4. Enno Schmidt
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  5. Detlef Zillikens
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Corresponding author

Correspondence to Nina van Beek.

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Interessenkonflikt

E. Schmidt und D. Zillikens haben eine wissenschaftliche Kooperation mit EUROIMMUN, Lübeck. N. van Beek, N. Schumacher und C. Rose geben an, dass für diese Arbeit kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Rubrikherausgeber

T. Mentzel, Friedrichshafen

E. Bierhoff, Bonn

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van Beek, N., Schumacher, N., Rose, C. et al. Moderne Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen. Pathologe 41, 317–325 (2020). https://doi.org/10.1007/s00292-020-00795-8

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