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Bilaterale intracochleäre Schwannome bei einer Patientin ohne genetische oder klinische Hinweise auf Neurofibromatose Typ 2

Bilateral intracochlear schwannomas in a patient with no genetic or clinical features of neurofibromatosis type 2. German version

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Zusammenfassung

Schwannome des achten Hirnnerven sind gutartige Tumoren und präsentieren sich in der Regel im inneren Gehörgang oder/und im Kleinhirnbrückenwinkel. Am häufigsten gehen sie hier von vom N. vestibularis inferior oder superior aus. Selten sind die Tumoren auch im Innenohr lokalisiert; sie werden dann als intralabyrinthäre Schwannome bezeichnet. Bilaterale Tumoren treten bei Neurofibromatose Typ 2 (NF2) auf. Bilaterale und ipsilaterale, multilokuläre, sporadische Vestibularis‑/Cochlearis-Schwannome wurden als extrem seltenes Vorkommen bereits beschrieben. Der vorliegende Bericht beschreibt den ersten Fall beidseitiger intracochleärer Schwannome in einer Patientin ohne genetische oder klinische Zeichen einer NF2.

Abstract

Schwannomas of the eighth cranial nerve are benign tumours commonly found in the internal auditory meatus or in the cerebellopontine angle. In most cases, they arise from the inferior or vestibular portion of the vestibular nerve. Rarely, these tumours present in the inner ear and are then called intralabyrinthine schwannomas. Bilateral schwannomas are known in neurofibromatosis type 2 (NF2). Bilateral and ipsilateral, multilocular sporadic schwannomas of the eighth cranial nerve have been described as extremely rare findings. This report describes the first case of bilateral sporadic intracochlear schwannomas in a patient with no genetic or clinical features of NF2.

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Authors and Affiliations

  1. Ear Science Institute of Australia, School of Surgery, University of Western Australia, 1/1 Salvado Road, 6008, Subiaco, Australien

    S. Withers, R. Boeddinghaus, J. Kuthubutheen & M. Atlas

  2. Universitätsklinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie, Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg, Halle (Saale), Deutschland

    S. K. Plontke

  3. Perth Radiological Clinic, Perth, Australien

    R. Boeddinghaus

Authors
  1. S. Withers
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  2. S. K. Plontke
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  3. R. Boeddinghaus
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  4. J. Kuthubutheen
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  5. M. Atlas
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S. Withers, S.K. Plontke, R. Boeddinghaus, J. Kuthubutheen und M. Atlas geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Sämtliche Untersuchungen erfolgten im Rahmen der klinischen Routinediagnostik. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Withers, S., Plontke, S.K., Boeddinghaus, R. et al. Bilaterale intracochleäre Schwannome bei einer Patientin ohne genetische oder klinische Hinweise auf Neurofibromatose Typ 2 . HNO 68, 534–538 (2020). https://doi.org/10.1007/s00106-019-00751-w

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