Therapeutische Erfahrungen mit der Extrakorporalen Photopherese Technisches Vorgehen, Überwachung und klinische Ergebnisse bei 41 Hautkranken

Zusammenfassung

Die Extrakorporale Photopherese (ECP) stellt ein seit fast 10 Jahren geübtes und inzwischen erprobtes Behandlungsverfahren dar, bei dem eine leukozytenangereicherte Zellfraktion aus dem peripheren Blut separiert, extrakorporal mit 8-MOP/UVA behandelt und anschließend dem Patienten reinfundiert wird. Hierbei werden Änderungen des immunologischen Verhaltens der photoinaktivierten und -modulierten Zellen bewirkt, die nach Reinfusion eine Immunantwort des Körpers induzieren sollen. Die ECP wird in der Regel in 4-wöchigen Abständen an 2 aufeinanderfolgenden Tagen über jeweils 4 Stunden durchgeführt. Sie ist gut verträglich und nebenwirkungsarm.

Wir haben 1990 bis 1994 1210 ECP-Behandlungen bei 41 Hautkranken durchgeführt und vorläufig ausgewertet, darunter 21 Patienten mit kutanem T-Zell-Lymphom, 10 mit progressiver systemischer Sklerodermie und 4 mit chronischer Graft-versus-Host-Krankheit. CTCL-Patienten mit Erythrodermie und erhaltener Immunkompetenz sprachen am besten auf die ECP an. Im Rahmen einer Kombinationsbehandlung mit rIFN-α, PUVA und/oder lokaler Röntgenbestrahlung ließen sich auch fortgeschrittene CTCL im Tumorstadium mit LK-Befall erfolgreich mittels ECP angehen. Die Hälfte der Patienten mit PSS im aktiven Stadium spricht sehr gut an. Eindrucksvoll ist die Besserung der GvH-Krankheit mit sklerodermiformen Veränderungen. Kasuistische Erfahrungen mit günstigem Erfolg liegen uns bei Pemphigus vulgaris, Epidermolysis bullosa acquisita, Lupus erythematodes, kutaner Muzinose und Sklermyxödem Arndt-Gottron vor.

Insgesamt dürfte die Wirkung der ECP bei cTCL und GvHD als weitgehend gesichert gelten, hingegen ist die Wirksamkeit bei Autoimmundermatosen noch weiter zu untermauern. Das Spektrum der Dermatotherapie erweitert sich durch das Verfahren der ECP erheblich.

Summary

Extracorporeal photophoresis (ECP), a therapeutic modality that has been under investigation for some years, is based on separation of a leucocyte/lymphocyte-enriched cell fraction from the peripheral blood, extracorporeal treatment of the cells with 8-MOP/UVA and subsequent reinfusion of the cells in the patient. Its main effects seem to consist in changes to the immunologic behaviour of the photoinactivated/modulated cells. The immune response of the host is obviously stimulated by this treatment. ECP is normally performed for 4 h per day on 2 consecutive days every 4 weeks. The treatment is well tolerated and causes few side effects. In our department, 1210 ECP treatments were administered to 41 patients between 1990 and 1994 and a preliminary evaluation was performed. These patients included 21 with cutaneous T-cell lymphoma (CTCL), 10 with progressive systemic scleroderma, 4 with chronic graft-versus-host disease and 1 each with pemphigus vulgaris, epidermolysis bullosa acquisita, lupus erythematosus and cutaneous mucinosis. Patients with erythroderma and preserved immunocompetence achieved the best responses of all patients with CTCL. A treatment combining ECP with rlFN-α, PUVA and/or radiation was also successful in patients with tumour-stage CTCL and lymph node involvement. Progressive systemic scleroderma responded in more than 50% of our cases. Treatment results were impressive in 4 patients with chronic graft-versus-host disease presenting with sclerodermatous and lichenoid changes of the skin and mucous membranes. A clear improvement was also observed in the patient with pemphigus vulgaris refractory to standard therapies and in another patient with scleromyxoedema (Arndt-Gottron syndrome). The effectiveness of ECP seems to be quite well established in CTCL, but remains to be examined in autoimmune dermatoses. ECP is an attractive addition to the dermatological therapies available but our experience is still preliminary.