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Zylindromatose

Cylindromatosis

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Zusammenfassung

Die Zylindromatose ist eine seltene autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit dem Auftreten von multiplen Zylindromen im Bereich der Kopfhaut und des Nackens einhergeht. Wir berichten über einen 80-jährigen Patienten mit seit Jahren bestehenden asymptomatischen, hautfarbenen Tumoren des Capillitiums, des Oberkörpers und der oberen Extremitäten. Anhand klinischer und histopathologischer Kriterien konnte die Diagnose einer Zylindromatose gestellt werden. Da in Form von Fallberichten die Entartung zu einem Zylindrokarzinom beschrieben wurde, sollte im individuellen Fall zwischen engmaschigen Verlaufskontrollen und einer prophylaktischen Exzision größerer Knoten abgewogen werden.

Abstract

Cylindromatosis describes a rare autosomal dominantly inherited disease characterized by multiple cylindromas, which are located on the scalp and the neck. We report on an 80-year-old patient with a long history of multiple asymptomatic, skin-colored tumors on head, neck and upper part of the body. Clinical and histopathologic criteria lead to the diagnosis of cylindromatosis. Development of cylindrocarcinoma has been reported, so one must choose on an individual basis between close follow-up and prophylactic excision.

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Abb. 1
Abb. 2

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Pfaff, S., Megahed, M. Zylindromatose. Hautarzt 62, 324–327 (2011). https://doi.org/10.1007/s00105-011-2166-1

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