Multimodality Therapy Including Radiotherapy and Chemotherapy Improves Event-Free Survival in Stage C Esthesioneuroblastoma

Background:

To evaluate the efficacy of multimodality therapy in patients with esthesioneuroblastoma (ENB).

Patients and Methods: From 01/1979 through 08/2001, 47 patients with ENB (20 men, 27 women, age 5–81 years), were registered from 18 oncologic centers. There were 14 tumors stage B and 33 stage C according to the Kadish classification. Initial treatment included surgery alone in seven patients, radiotherapy (RT) with or without chemotherapy (CTX) in twelve, surgery plus postoperative RT in 15, and multimodality therapy (surgery plus pre- or postoperative CTX plus postoperative RT) in 13.

Results: The 5-year overall survival (OS) for the whole group was 64 ± 8% and the 5-year event-free survival (EFS) 50 ± 8%. Patients with multimodality treatment had a significantly better 5-year EFS (74 ± 13%) compared to the other patients (41 ± 9%; p = 0.05), while the 5-year OS was not significantly different between the treatment groups (p = 0.39). For patients with Kadish stage C, multimodality therapy (n = 11) resulted in superior 5-year EFS (72 ± 14% vs 17 ± 9%; p = 0.01). These patients tended to have an improved OS (69 ± 15% vs 47 ± 12%; p = 0.19) compared to the other treatment groups. None of the patients with multimodality treatment had a metastatic relapse.

Conclusion: Multimodality treatment (surgery plus pre- or postoperative CTX plus postoperative RT) appears to be highly efficient in preventing local and systemic relapse in patients with advanced ENB. Timing and optimal agents of CTX need to be further evaluated.

Hintergrund:

Der Stellenwert multimodaler Therapieansätze in der Behandlung von Ästhesioneuroblastomen (ENB) soll untersucht werden.

Patienten und Methodik: Analysiert wurden 47 Patienten (20 Männer, 27 Frauen; Alter: 5–81 Jahre), die im Zeitraum 01/1979–08/2001 aufgrund eines ENB in 18 onkologischen Zentren behandelt worden waren (Tabelle 1). Die Stadieneinteilung nach Kadish entsprach 14 Patienten im Stadium B und 33 Patienten im Stadium C. Im Rahmen der Primärtherapie wurden sieben Patienten nur operiert, zwölf erhielten eine definitive Radiotherapie (RT) ± Chemotherapie (CTX), 15 wurden operiert und postoperativ bestrahlt und 13 erhielten eine multimodale Therapie (Operation plus prä-/postoperative CTX plus postoperative RT).

Ergebnisse: Das 5-Jahres-Gesamtüberleben (OS) aller Patienten betrug 64 ± 8% und das ereignisfreie 5-Jahres-Überleben (EFS) 50 ± 8% (Abbildung 1). Patienten mit multimodaler Therapie hatten ein signifikant verbessertes 5-Jahres-EFS (74 ± 13%) im Vergleich zu den anderen Therapiegruppen (41 ± 9%; p = 0,05; Abbildung 2), allerdings zeigte sich kein signifikanter Unterschied im 5-Jahres-OS (p = 0,39). In der Gruppe der Patienten im Stadium C nach Kadish erzielte die multimodale Therapie (n = 11) ein statistisch signifikant verbessertes 5-Jahres-EFS (72 ± 14% vs. 17 ± 9%; p = 0,01; Abbildung 3) und tendenziell auch ein verbessertes OS (69 ± 15% vs. 47 ± 12%; p = 0,19). Keiner der Patienten mit multimodaler Therapie entwickelte Metastasen.

Schlussfolgerung: Multimodale Therapieansätze unter Einschluss von Operation plus prä-/postoperativer CTX plus postoperativer RT erscheinen hocheffektiv in der Verhinderung eines lokalen und systemischen Rezidivs bei Patienten mit Kadish-C-ENB. Der Zeitpunkt und die optimale Zusammensetzung einer Polychemotherapie müssen weiter untersucht werden.