Assoziation von primär sklerosierender Cholangitis und Sarkoidose

Zusammenfassung

Hintergrund: Die primär sklerosierende Cholangitis und die Sarkoidose sind Erkrankungen, die nur selten in Kombination miteinander auftreten.

Fallbeschreibung: Wir berichten den Fall einer 42-jährigen Frau mit einer primär sklerosierenden Cholangitis, die endoskopisch-cholangiographisch, histologisch sowie durch den Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper mit perinukleärem Fluoreszenzmuster diagnostiziert wurde. Radiologisch sowie histologisch fand sich eine pulmonale sowie hepatische Manifestation einer Sarkoidose, zudem fielen eine Alopecia areata sowie eine Choledocholithiasis auf.

Schlussfolgerung: Die vorliegende Kasuistik gibt einen Überblick über die in der Literatur beschriebenen Fälle, erörtert die Theorien zur bisherigen ungeklärten Ätiologie beider Erkrankungen und berichtet über den derzeitigen Stand der Diagnostik und Therapiemöglichkeiten der Erkrankungen.

Abstract

Background: Primary sclerosing cholangitis and sarcoidosis are rarely associated diseases.

Case Report: We report the case of an 42-year-old woman with primary sclerosing cholangitis confirmed by endoscopic cholangiography, biopsy of the liver and serum neutrophil cytoplasmatic antibodies. Furthermore radiological and histological signs of pulmonary and hepatic manifestation of sarcoidosis were observed, besides there were alopecia areata and choledocholithiasis.

Conclusion: The present case report gives a brief survey of the literature, reflects the theories to unknown etiology and reports actual aspects of diagnosis and therapy of both diseases.