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Dermatomyositis und andere Autoimmunerkrankungen

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Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie

Part of the book series: Springer Reference Medizin ((SRM))

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Zusammenfassung

Die Dermatomyositis ist eine idiopathische entzündliche Myopathie mit unterschiedlicher Ausprägung der Haut- und/oder Muskelbeteiligung sowie möglicher viszeraler Organmanifestation. Die adulte Form der Dermatomyositis ist mit einem erhöhten Malignomrisiko assoziiert; die Therapie basiert auf einer systemischen Immunsuppression, bestehend aus hoch dosierten Kortikosteroiden und einem adjuvanten Immunsuppressivum. Bei unzureichendem Ansprechen werden hoch dosierte intravenöse Immunglobuline oder Rituximab eingesetzt. Als gemischte Bindegewebserkrankung wird eine Multiorganerkrankung mit Symptomen anderer systemischer Autoimmunerkrankungen bezeichnet, meist Symptomen der systemischen Sklerodermie, des systemischen Lupus erythematodes mit Muskel- und Gelenkbeteiligungen. Immunserologisch ist der Nachweis von Anti-U1RNP-IgG-Autoantikörpern diagnostisch wegweisend. Im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis können sich an der Haut polymorphe, entzündlich knotige, vaskulitische und ulzerierende Hautläsionen zeigen. Der Nachweis von zirkulierenden IgG-Autoantikörpern gegen den Transkriptionsfaktor ΔNp63α ist pathognomonisch für die Diagnose einer chronisch ulzerierenden Stomatitis.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Dermatologie und Allergologie, Philipps-Universität, Marburg, Deutschland

    Rüdiger Eming

Authors
  1. Rüdiger Eming
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Corresponding author

Correspondence to Rüdiger Eming .

Editor information

Editors and Affiliations

  1. Dermatologie und Allergologie, Universitätsklinikum München Klinik und Poliklinik für, München, Bayern, Germany

    Gerd Plewig

  2. Dermatologie und Allergologie, Universitätsklinikum München Klinik und Poliklinik für, München, Bayern, Germany

    Thomas Ruzicka

  3. J.W.Goethe-Universität, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Frankfurt, Hessen, Germany

    Roland Kaufmann

  4. Univ.Klinikum Marburg Klinik für Dermatologie und Allergologie, Marburg, Germany

    Michael Hertl

Section Editor information

  1. Klinik für Dermatologie und Allergologie, Universitätsklinikum Marburg, Marburg, Deutschland

    Michael Hertl

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Eming, R. (2018). Dermatomyositis und andere Autoimmunerkrankungen. In: Plewig, G., Ruzicka, T., Kaufmann, R., Hertl, M. (eds) Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-49546-9_55-1

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