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Citrullin

  • A. C. Sewell
Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Citrullin

Synonym(e)

Cit

Englischer Begriff

citrulline

Definition

Citrullin ist eine α-Aminosäure. Von lateinisch citrullus = Wassermelone, aus der sie im Jahr 1930 auch zuerst isoliert wurde. Citrullin besitzt eine Schlüsselrolle im Harnstoffzyklus.

Molmasse

175,2 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Citrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat im Harnstoffzyklus synthetisiert. Es entsteht aber auch aus Arginin als Nebenprodukt der durch Stickstoffmonoxidsynthetase katalysierten Reaktion.

Funktion – Pathophysiologie

Normalerweise ist der Citrullinspiegel im Plasma niedrig und die Urinausscheidung minimal. Stark erhöhte Plasmawerte (10-fach über Norm) und eine erhöhte Urinausscheidung sind wegweisend für eine Citrullinämie. Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis finden sich erhöhte Antikörpertiter gegen citrullinierte Proteine (Autoantikörper gegen citrullinierte Peptide).

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Urin, Liquor, Trockenblut.

Analytik

Aminosäuren.

Referenzbereiche

Aminosäuren.

Indikation

Verdacht auf Hyperammoniämie unterschiedlicher Ursachen. Überwachung von Patienten mit einer angeborenen Harnstoffzyklusstörung.

Literatur

  1. Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

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