Zusammenfassung
Valin
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valine
FormalPara DefinitionValin (lat. validus: kräftig, gesund) ist eine essenzielle, verzweigtkettige, proteinogene α-Aminosäure, die in geringen Mengen in allen wichtigen Proteinen vorkommt. Valin wurde erst im Jahr 1901 von Hermann Emil Fischer (1852–1919) aus Kasein isoliert.
FormalPara Struktur FormalPara Molmasse117,15Â g.
FormalPara Synthese – Verteilung – Abbau – EliminationVal kann nicht synthetisiert und muss mit der Nahrung aufgenommen werden. Val wird durch Transaminierung und Dekarboxylierung zu Propionyl-CoA abgebaut.
FormalPara Funktion – PathophysiologieVal dient als Brennstoff und wird vor allem in Muskel, Fett, Nieren und Gehirn oxidiert. Die Ahornsirupkrankheit stellt einen Defekt in der Oxidation von Val (sowie Leucin und Isoleucin) dar.
FormalPara Untersuchungsmaterial – EntnahmebedingungenSerum, Plasma, Liquor, Urin, Trockenblut.
FormalPara Analytik FormalPara Referenzbereich – Erwachsene FormalPara IndikationAhornsirupkrankheit
Literatur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90
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Sewell, A.C. (2017). Valin. In: Gressner, A., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-49054-9_3201-1
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