Zusammenfassung
Saccharase-Isomaltase
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sucrase-isomaltase
FormalPara DefinitionGlykohydrolase der intestinalen Bürstensaummembran, die die Hydrolyse von Saccharose, Maltose, Isomaltose und α-Grenzdextrinen katalysiert.
FormalPara BeschreibungSaccharase-Isomaltase (Molmasse ca. 235 kDa) ist eine membranständige Glykohydrolase der intestinalen Bürstensaummembran insbesondere des Duodenums und des Jejunums. Das Enzym besteht aus 2 Untereinheiten mit jeweils unterschiedlicher katalytischer Aktivität, wobei die Saccharaseuntereinheit (EC 3.2.1.48) Saccharose zu Glukose und Fruktose, die Isomaltaseuntereinheit (EC 3.2.1.10) die α(1-6)glykosidische Bindung von Isomaltose und von α-Grenzdextrinen spaltet. Beide Untereinheiten spalten Maltose und am nicht reduzierenden Ende die α(1-4)glykosidische Bindung in α-Grenzdextrinen. Fehlende oder reduzierte Enzymaktivität bei der seltenen autosomal rezessiven hereditären Saccharase-Isomaltase-Defizienz führt zu Symptomen der Malassimilation mit Diarrhoe, Dehydratation und Gedeihstörungen.
Literatur
Semenza G, Auricchio S (1995) Small-intestinal dissacharidases. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS et al (Hrsg) The metabolic and molecular basis of inherited disease, Bd 3. McGraw-Hill, New York, S 4451–4480
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Tauber, R., Perschel, F. (2018). Saccharase-Isomaltase. In: Gressner, A., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-49054-9_2728-1
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