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Saccharase-Isomaltase

  • R. Tauber
  • F. H. Perschel
Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Saccharase-Isomaltase

Synonym(e)

Sucrase-Isomaltase

Englischer Begriff

sucrase-isomaltase

Definition

Glykohydrolase der intestinalen Bürstensaummembran, die die Hydrolyse von Saccharose, Maltose, Isomaltose und α-Grenzdextrinen katalysiert.

Beschreibung

Saccharase-Isomaltase (Molmasse ca. 235 kDa) ist eine membranständige Glykohydrolase der intestinalen Bürstensaummembran insbesondere des Duodenums und des Jejunums. Das Enzym besteht aus 2 Untereinheiten mit jeweils unterschiedlicher katalytischer Aktivität, wobei die Saccharaseuntereinheit (EC 3.2.1.48) Saccharose zu Glukose und Fruktose, die Isomaltaseuntereinheit (EC 3.2.1.10) die α(1-6)glykosidische Bindung von Isomaltose und von α-Grenzdextrinen spaltet. Beide Untereinheiten spalten Maltose und am nicht reduzierenden Ende die α(1-4)glykosidische Bindung in α-Grenzdextrinen. Fehlende oder reduzierte Enzymaktivität bei der seltenen autosomal rezessiven hereditären Saccharase-Isomaltase-Defizienz führt zu Symptomen der Malassimilation mit Diarrhoe, Dehydratation und Gedeihstörungen.

Literatur

  1. Semenza G, Auricchio S (1995) Small-intestinal dissacharidases. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS et al (Hrsg) The metabolic and molecular basis of inherited disease, Bd 3. McGraw-Hill, New York, S 4451–4480Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Laboratoriumsmedizin, Klinische Chemie und PathobiochemieCharité – Universitätsmedizin Berlin Campus Virchow-KlinikumBerlinDeutschland

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