Paraprotein

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Zusammenfassung

Paraprotein

Englischer Begriff

paraprotein

Definition

Paraproteine umfassen monoklonale und oligoklonale Immunglobuline (Immunglobuline, Immunglobuline, oligoklonale). Es sind Produkte eines oder weniger Plasmazellklone, die leichte und/oder schwere Immunglobulinketten einer einzigen Art synthetisieren.

Struktur

Paraproteine bestehen aus je 2 Schwerketten der Klassen γ, α, μ, δ oder ε (jeweils 50 kDa) und 2 κ- oder λ-Leichtketten (jeweils 25 kDa) (Immunglobulin-κ-Leichtketten, Immunglobulin-λ-Leichtketten), die über eine Disulfidbrücke mit dem aminoterminalen Ende der Schwerketten verbunden sind. Außerdem können von einzelnen Klonen auch isoliert Leichtketten oder Schwerketten gebildet werden.

Molmasse

150 (IgG, IgD, IgE) bzw. 300 kDa (IgA-Dimer) oder 900 kDa (IgM-Pentamer).

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Immunglobuline, Immunglobuline, oligoklonale.

Pathophysiologie

Paraproteinämien in Form einer monoklonalen Gammopathie können im Rahmen eines multiplen Myeloms, eines smoldering multiplen Myeloms oder einer klinischen noch unauffälligen monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) auftreten.

Das IgG-Plasmozytom ist die häufigste Form des multiplen Myeloms (ca. 60 %), gefolgt von IgA- (15–20 %), IgM- (10–15 %), Bence-Jones- (ca. 5 %), IgD- und IgE-Plasmozytom (jeweils <1 %).

Oligoklonale Gammopathien treten im Rahmen von Virusinfekten, Autoimmunerkrankungen, Parasitosen, Schleimhautinfektionen und Erkrankungen des zentralen Nervensystems auf. Daneben zeigen oligoklonale Muster in den ersten Wochen nach Organtransplantation eine wieder in Gang kommende Immunglobulinbildung unter immunsuppressiver Therapie an.

Untersuchungsmaterial

Serum, Plasma, Urin, Körperflüssigkeiten.

Referenzbereich – Erwachsene

Serum: IgG 7,0–16,0 g/L; IgA 0,7–4,0 g/L; IgM 0,4–2,3 g/L; IgD <100 kU/L; IgE 25–150 kU/L (methodenabhängig).

Literatur

  1. Thomas L (2008a) Angeborene und erworbene Immunantwort. In: Thomas L (Hrsg) Labor und Diagnose, 7. Aufl. TH-Books, Frankfurt am Main, S 1052–1065Google Scholar
  2. Thomas L (2008b) Monoklonale Immunglobuline. In: Thomas L (Hrsg) Labor und Diagnose, 7. Aufl. TH-Books, Frankfurt am Main, S 1085–1105Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Laboratoriumsmedizin, Deutsches Herzzentrum MünchenKlinik an der Technischen Universität MünchenMünchenDeutschland
  2. 2.Institut für klinische ChemieKlinikum der Universität München (LMU)MünchenDeutschland

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