Lysin

Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Lysin

Synonym(e)

Lys

Englischer Begriff

lysine

Definition

Essenzielle, verzweigtkettige α-Aminosäure.

Struktur

Aminosäuren.

Molmasse

146,2 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Da Lys nicht synthetisiert wird, muss diese Aminosäure über die Nahrung aufgenommen werden (1–1,5 g/Tag).

Funktion – Pathophysiologie

Lys ist eine Base und eine Aminosäure, die bevorzugt posttranslational modifiziert wird (Methylierung und Acetylierung). Im Kollagen (Kollagene) wird ein modifiziertes Lys gefunden, das Hydroxylysin. Glutarazidurie Typ 1 resultiert aus einem angeborenen Defekt im Lysinabbau. Erhöhte Werte im Urin können einen Hinweis auf zwei verschiedene angeborene Erkrankungen des Aminosäurentransports geben: Cystinurie (Cystin, Cystin im Urin) und lysinurische Proteinintoleranz.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Urin, Liquor, Trockenblut.

Analytik

Aminosäuren.

Referenzbereiche

Aminosäuren.

Literatur

  1. Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 53–90CrossRefGoogle Scholar
  2. Mönch E, Link R (2006) Diagnostik und Therapie bei angeborenen Stoffwechselstörungen, 2., überarb. u. erw. Aufl. SPS-Verlag, HeilbronnGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017

Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

Personalised recommendations