Advertisement

Hämoglobin A2

Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Hämoglobin A2

Synonym(e)

HbA2

Englischer Begriff

hemoglobin A2

Definition

Hämoglobinmolekül, das aus je 2 α- und 2 δ-Ketten besteht.

Molmasse

68 kDa.

Funktion – Pathophysiologie

HbA2 ist ein Hämoglobinmolekül, das beim Gesunden <3 % der Gesamthämoglobinkonzentration ausmacht. Es besteht aus je 2 α- und δ-Ketten. Dabei hat die δ-Kette eine sehr große Homologie zu der β-Kette des überwiegend vorkommenden HbA. Bei genetischen Erkrankungen mit einer gestörten Bildung der β-Kette (β-Thalassämien) des Hämoglobins wird regulatorisch die δ-Kette oder auch die γ-Kette verstärkt exprimiert. Bei Expression der δ-Kette wird HbA2 gebildet, bei Expression der γ-Kette wird Hämoglobin F gebildet.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Hämolysat aus EDTA-Blut; die Erythrozyten sollten möglichst schnell lysiert und das Hämoglobin stabilisiert werden.

Probenstabilität

Bei −20 °C ist das Lysat mehrere Monate stabil.

Analytik

  • Elektrophoretische Auftrennung auf einer Celluloseacetatfolie im alkalischen Milieu

  • Auftrennung mit der HPLC im geeigneten Puffer

  • Mikrosäulenmethode mit anschließender Eluation und Quantifizierung

Konventionelle Einheit

%.

Internationale Einheit

%.

Referenzbereich – Erwachsene

<3,5 %.

Referenzbereich – Kinder

Neugeborene <1 %.

Indikation

  • Verdacht auf das Vorliegen einer β-Thalassämie

  • Hypochrome, mikrozytäre Anämie bei normalem Eisenstatus

Interpretation

Werte zwischen 3,5–8 % der Gesamthämoglobinkonzentration sprechen für das Vorliegen einer β-Thalassämie. Werte >8 % sind primär unplausibel und sollten wiederholt werden.

Diagnostische Wertigkeit

Die Bestimmung des HbA2 ist in der Diagnostik der β-Thalassämie-Syndrome ein wegweisender Parameter. Allerdings muss die Interpretation immer in der Zusammenschau mit dem Elektrophoresemuster beurteilt werden, da bei einzelnen β-Thalassämie-Syndromen eine Erhöhung von HbA2 nicht nachweisbar ist. In diesen Fällen ist jedoch das HbF erhöht. Auch können bei einigen Formen beide Hämoglobinvarianten erhöht nachgewiesen werden.

Literatur

  1. Wild BJ, Bain BJ (2001) Investigation of abnormal haemoglobins and thalassaemia. In: Lewis SM, Bain BJ, Bates I (Hrsg) Practical haematology, 9. Aufl. Churchill Livingstone, London, S 231–268Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Laboratoriumsmedizin, Mikrobiologie und BlutdepotRegionale Kliniken Holding RKH GmbHLudwigsburgDeutschland

Personalised recommendations