Amyloidosen und Hyalinosen

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Zusammenfassung

Amyloidosen sind seltene Erkrankungen, die durch eine fehlerhafte Faltung von Proteinen verursacht werden. Die hierbei entstehenden fibrillären Proteine werden unlöslich, lagern sich in verschiedenen Geweben und Organen ab und können schließlich zu schweren Fehlfunktionen führen. Man unterscheidet lokalisierte und systemische Amyloidosen, welche beide die Haut betreffen können. Dem Dermatologen kommt oftmals eine herausragende Bedeutung bei der Frühdiagnose der Erkrankung zu, die es erlaubt, eine effektive Behandlung einzuleiten und eine weitere Verschlechterung der Organfunktionen zu verhindern. Hyalinosen sind seltene hereditäre Erkrankungen, denen Ablagerungen von Hyalin, einem stark lichtbrechenden homogenen Material, in allen Organen – insbesondere in Haut und Schleimhäuten – zugrunde liegen. Die klinische Symptomatik der Hyalinosen ist heterogen und variiert je nach Mutation und Erkrankungsalter. Auch prognostisch zeigen sich erhebliche Unterschiede. Eine kausale Therapie, die über eine symptomatische Behandlung hinausgeht, ist nicht bekannt.

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Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Dermatologie anstelle von HautklinikUniversitätsklinikum DüsseldorfDüsseldorfDeutschland
  2. 2.Klinik und Poliklinik für Dermatologie und AllergologieUniversität MünchenMünchenDeutschland

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