β-Glukuronidase

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Zusammenfassung

β-Glukuronidase

Englischer Begriff

β-glucuronidase

Definition

β-Glukuronidase (EC 3.2.1.31) ist ein lysosomales Enzym, das die Hydrolyse von β-Glukuronsäure aus Glykosaminoglykanen katalysiert.

Beschreibung

Ein Mangel an β-Glukuronidase ist Ursache der autosomal rezessiv vererbten Mukopolysaccharidose VII (Sly-Krankheit). Bei dieser lysosomalen Speicherkrankheit ist der Abbau von Dermatansulfat und Heparansulfat gestört. Die Enzymaktivität wird in Fibroblasten, Leukozyten und Serum fotometrisch gemessen. Bei entzündlichen Erkrankungen wie Hepatitis oder chronisch entzündlichen Darmerkrankungen ist die Enzymaktivität erhöht, wobei dem Nachweis der Enzymaktivität keine Bedeutung für die Diagnostik dieser Erkrankungen zukommt.

Literatur

  1. Ganguly NK, Kingham JG, Lloyd B et al (1978) Acid hydrolases in monocytes from patients with inflammatory disease, chronic liver disease and rheumatoid arthritis. Lancet 20:1073–1075CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Laboratoriumsmedizin, Klinische Chemie und PathobiochemieCharité – Universitätsmedizin Berlin Campus Virchow-KlinikumBerlinDeutschland

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