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Tauopathien

  • T. O. Kleine
Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

Tauopathien

Englischer Begriff

tauopathies; protein-missfolding disesses with tau proteins

Definition

Tauopathien entstehen hauptsächlich durch Zusammenlagerung von überphosphorylierten tau-Proteinen (Liquor-tau-Protein, phosphoryliert) und mutierten tau-Proteinen (Liquor-tau-Proteine, gesamt; Molekulargewicht 55–66 kDa), Mikrotubuli-assoziiert.

Beschreibung

Zwei überphosphorylierte tau-Dupletten von 64, 69 kDa aggregieren intrazytoplasmatisch und verursachen kortikale Degeneration, Siberkornkrankheit, progressive supranukleäre Blick-Parese. Drei sich wiederholende überphosphorylierte tau-Dupletten von 60, 64, 68/69 kDa verursachen Pick-Krankheit, Alzheimer-Krankheit. Überphosphorylierte Duplets, Triplets und pathologische tau-Proteine lagern sich in Doppelhelix-artigen unlöslichen Filamenten mit β-Faltblattstruktur in Nervenzellen ab (sog. paarige helikale Filamente, PHF, „tangles“); Vorstufen „pretangles“ ohne Faltblattstruktur sind toxisch.

Literatur

  1. Cowan CM, Mudher A (2013) Are tau aggregates toxic or protective in tauopathies? Front Neurol Neurodegeneration 4:1–13. Article 114Google Scholar
  2. Kirschner DA, Abraham C, Selkoe DJ (1986) X-ray diffraction from intraneuronal paired helical filaments and extraneuronal amyloid fibers in Alzheimer disease indicates cross-ß conformation. Proc Natl Acad Sci USA 83:503–507CrossRefPubMedGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie, Molekulare Diagnostik Standort Marburg Referenzlabor für LiquordiagnostikUKGM Universitätsklinikum Gießen und MarburgMarburgDeutschland

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