Phenylalanin

Living reference work entry
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Zusammenfassung

Phenylalanin

Synonym(e)

Phe

Englischer Begriff

phenylalanine

Definition

Eine essenzielle aromatische Aminosäure mit hydrophober Seitenkette, die zuerst aus Leguminosen im Jahr 1879 isoliert wurde und Proteinbestandteil ist.

Struktur

Aminosäuren.

Molmasse

165,2 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Phe wird in der Leber zu Tyrosin durch Phenylalaninhydroxylase umgewandelt, wobei das Enzym Tetrahydrobiopterin (BH4) als Kofaktor benötigt wird. Weiterhin ist Phe an der Synthese von Adrenalin, Noradrenalin und Dopa beteiligt (Katecholamine).

Funktion – Pathophysiologie

Phe wird für die Proteinsynthese benötigt. Der Mangel an Phenylalaninhydroxylase führt zu der angeborenen Stoffwechselstörung Phenylketonurie.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Liquor, Urin, Trockenblut.

Probenstabilität

Bei Raumtemperatur 5 Tage stabil.

Analytik

Aminosäuren.

Referenzbereich – Erwachsene

Aminosäuren.

Indikation

Hyperphenylalaninämie und Phenylketonurie.

Literatur

  1. Bickel H, Gerrard J, Hickmans EM (1954) The influence of phenylalanine intake on the chemistry and behaviour of the phenylketonuric child. Acta Paediatr 43:64–77CrossRefGoogle Scholar
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  3. Fölling A (1934) Über Ausscheidung von Phenylbrenztraubensäure in den Harn als Stoffwechselanomalie in Verbindung mit Imbezillität. Z Physiol Chem 227:169–176CrossRefGoogle Scholar

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Authors and Affiliations

  1. 1.IngelheimDeutschland

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