H-Substanz

  • K. Kleesiek
  • C. Götting
  • J. Diekmann
  • J. Dreier
  • M. Schmidt
Living reference work entry
Part of the Springer Reference Medizin book series (SRM)

Zusammenfassung

H-Substanz

Synonym(e)

H-Antigen

Englischer Begriff

H antigen

Definition

Oligosaccharidstruktur auf der Oberfläche von Erythrozyten, die die Grundlage der AB0-Blutgruppenantigene bildet.

Beschreibung

Das H-Antigen ist ein Kohlenhydratantigen mit einer Oligosaccharidstruktur, die sich ubiquitär auf der Erythrozytenoberfläche findet und die Grundstruktur für die AB0-Blutgruppenantigene bildet (AB0-Blutgruppensystem). Die Biosynthese des H-Antigens erfolgt durch Glykosyltransferasen, die Monosaccharide mit hoher Donor- und Akzeptorspezifität aus aktivierten Nukeotidzuckern auf Akzeptorstrukturen übertragen (Hh-Blutgruppensystem). Als minimale determinante Struktur des H-Antigens befindet sich das Disaccharid Fukose-α-1,2-Galaktose-β1-Rest auf Glykoproteinen und -lipiden auf der Erythrozytenoberfläche. Diese Struktur wird bei Trägern der Blutgruppen A, B und AB durch die A- bzw. B-Transferasen, die die Addition von N-Acetylgalaktosamin bzw. Galaktose an den Galaktoserest des H-Antigens katalysieren, modifiziert. Personen der Blutgruppe 0 exprimieren keine enzymatisch aktive A- oder B-Transferase, weshalb die H-Substanz nicht modifiziert wird. Diese Personen bilden als immunologische Reaktion auf ubiquitär vorkommende A- und B-Antigen-ähnliche bakterielle Strukturen Anti-A- und Anti-B-Antikörper (Isoagglutinine). Das Fehlen des H-Antigens, das aufgrund von Mutationen im H-Transferase-Gen FUT1 und einer daraus resultierenden inaktiven Transferase entsteht, führt zum Bombay-Phänotyp, der durch das Vorkommen von Isoagglutininen der Spezifität Anti-A, Anti-B und Anti-H charakterisiert ist. Neben dem FUT1-Gen existiert im menschlichen Genom noch das homologe Gen FUT2, das für die Se-Transferase kodiert, eine Fukosyltransferase mit ähnlicher Substratspezifität wie die H-Transferase. Personen, die eine enzymatisch aktive Se-Transferase exprimieren, synthetisieren eine lösliche Form des H-Antigens, die in Saliva und anderen Körperflüssigkeiten gefunden wird (s. a. Sekretorstatus).

Literatur

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  3. Müller TH, Hallensleben M, Schunter F, Blasczyk R (2001) Molekulargenetische Blutgruppendiagnostik. Dtsch Ärztebl 98:B267–B272Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  • K. Kleesiek
    • 1
  • C. Götting
    • 2
  • J. Diekmann
    • 3
  • J. Dreier
    • 4
  • M. Schmidt
    • 5
  1. 1.Ehemaliger Direktor des Instituts für Laboratoriums- und TransfusionsmedizinHerz- und Diabeteszentrum Nordrhein-Westfalen Ruhr-Universität BochumBad OeynhausenDeutschland
  2. 2.MVZ Labor Limbach Nürnberg GmbHNürnbergDeutschland
  3. 3.Institut für Laboratoriums- und TransfusionsmedizinHerz- und Diabeteszentrum NRWBad OeynhausenDeutschland
  4. 4.Herz- und Diabeteszentrum Nordrhein-Westfalen; Institut für Laboratoriums- und TransfusionsmedizinUniversitätsklinik der Ruhr-Universität BochumBad OeynhausenDeutschland
  5. 5.Institut für Laboratoriums- und TransfusionsmedizinUniversitätsklinik der Ruhr-Universität BochumBad OeynhausenDeutschland

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