FormalPara Synonym(e)

Cit

FormalPara Englischer Begriff

citrulline

FormalPara Definition

Citrullin ist eine α-Aminosäure. Von lateinisch citrullus = Wassermelone, aus der sie im Jahr 1930 auch zuerst isoliert wurde. Citrullin besitzt eine Schlüsselrolle im Harnstoffzyklus.

FormalPara Struktur
figure a
FormalPara Molmasse

175,2 g.

FormalPara Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Citrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat im Harnstoffzyklus synthetisiert. Es entsteht aber auch aus Arginin als Nebenprodukt der durch Stickstoffmonoxidsynthetase katalysierten Reaktion.

FormalPara Funktion – Pathophysiologie

Normalerweise ist der Citrullinspiegel im Plasma niedrig und die Urinausscheidung minimal. Stark erhöhte Plasmawerte (10-fach über Norm) und eine erhöhte Urinausscheidung sind wegweisend für eine Citrullinämie. Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis finden sich erhöhte Antikörpertiter gegen citrullinierte Proteine (Autoantikörper gegen citrullinierte Peptide).

FormalPara Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Urin, Liquor, Trockenblut.

FormalPara Analytik

Aminosäuren.

FormalPara Referenzbereiche

Aminosäuren.

FormalPara Indikation

Verdacht auf Hyperammoniämie unterschiedlicher Ursachen. Überwachung von Patienten mit einer angeborenen Harnstoffzyklusstörung.