Zusammenfassung
Citrullin
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citrulline
FormalPara DefinitionCitrullin ist eine α-Aminosäure. Von lateinisch citrullus = Wassermelone, aus der sie im Jahr 1930 auch zuerst isoliert wurde. Citrullin besitzt eine Schlüsselrolle im Harnstoffzyklus.
FormalPara Struktur FormalPara Molmasse175,2 g.
FormalPara Synthese – Verteilung – Abbau – EliminationCitrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat im Harnstoffzyklus synthetisiert. Es entsteht aber auch aus Arginin als Nebenprodukt der durch Stickstoffmonoxidsynthetase katalysierten Reaktion.
FormalPara Funktion – PathophysiologieNormalerweise ist der Citrullinspiegel im Plasma niedrig und die Urinausscheidung minimal. Stark erhöhte Plasmawerte (10-fach über Norm) und eine erhöhte Urinausscheidung sind wegweisend für eine Citrullinämie. Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis finden sich erhöhte Antikörpertiter gegen citrullinierte Proteine (Autoantikörper gegen citrullinierte Peptide).
FormalPara Untersuchungsmaterial – EntnahmebedingungenSerum, Plasma, Urin, Liquor, Trockenblut.
FormalPara Analytik FormalPara Referenzbereiche FormalPara IndikationVerdacht auf Hyperammoniämie unterschiedlicher Ursachen. Überwachung von Patienten mit einer angeborenen Harnstoffzyklusstörung.
Literatur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90
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Sewell, A.C. (2017). Citrullin. In: Gressner, A., Arndt, T. (eds) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-49054-9_747-1
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