Systemische Sklerose

Zusammenfassung

Bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) kann ein Raynaud-Phänomen der eigentlichen Krankheitsmanifestation oft Jahre vorausgehen und ist häufig auch die Ursache, dass diese Patienten einen Arzt aufsuchen. Mehr als 90 % der Patienten mit SSc weisen ein Raynaud-Phänomen auf. Schließt man abortive Raynaud-Phänomene und Episoden mit temporärem Raynaud-Phänomen mit ein, liegt dieser Prozentsatz noch höher. Anders als beim primären Raynaud-Phänomen ist bei der SSc eine Vaskulopathie der kleinen Arterien und Kapillaren assoziiert. Die dadurch verminderte Perfusion kann im weiteren Verlauf zu Ulzerationen an den Fingerspitzen (Abb. 1), über den Fingergelenken und seltener auch an den Ellbogen und Zehen führen. Insgesamt sind 50 % der SSc-Patienten während des Krankheitsverlaufes von digitalen Ulzerationen betroffen. Oft sind diese Ulzerationen chronisch mit langsamer Abheilung und rezidiveren häufig. In schweren Fällen kann es zur n und zur Amputation von Fingerendgliedern kommen.