Fibromatose agressive de la paroi abdominale (tumeurs desmoïdes)

Résumé

Les fibromatoses agressives ou tumeurs desmoïdes sont des proliférations fibreuses infiltrantes, récidivantes mais non métastasiantes, se développant à partir des fascias et des aponévroses musculaires. Le traitement nécessite une prise en charge multidisciplinaire faisant appel aux chirurgien, oncologue et radiothérapeute. Généralement, le pronostic reste bon. Entre 1997 et 2008, quatre cas de tumeurs desmoïdes ont été colligés à la clinique chirurgicale B du CHU Ibn-Sina de Rabat. Le contexte clinique et l’imagerie avaient évoqué le diagnostic dans tous les cas. Une tumorectomie passant en zones saines a été réalisée chez les quatre malades. L’histologie avait confirmé le diagnostic dans tous les cas. Parmi les facteurs étiologiques, un traumatisme, des désordres hormonaux semblent être impliqués. La première considération thérapeutique consiste à prévenir la récidive locale. Un complément thérapeutique par radiothérapie ou chimiothérapie reste à définir. Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares avec un profil génétique, éthiopathogénique et évolutif très distinctif. Douées d’une bénignité histologique contrastant avec une véritable malignité locale et une tendance aux récidives, une meilleure compréhension de leur physiopathologie avec une prise en charge multidisciplinaire est fondamentale pour une approche thérapeutique adéquate.

Abstract

The aggressive fibromatosis or desmoid tumours are rare fibrous infiltrating proliferations. They developed from the fascia and muscle. They are benign with local aggressiveness but never express metastasis. The treatment requires a multidisciplinary study with integrating surgeon, chemotherapy and radiation oncologist. Prognosis is generally good. Between 1997 and 2008, four desmoid tumors were treated in surgical B department. Clinical and radiological signs had reported the diagnosis in all the cases. A tumor resection with a safety margin has been performed in all patients. Histological exam confirmed the diagnosis. The aggressive fibromatosis are rare tumours with a distinctive genetic and pathogenic profile. Although, they are benign, they have a true local malignancy and a constant tendency to recidivism. A better comprehension of their physiopathology with a multidisciplinary assumption is fundamental for an adequate therapeutic approach.