Skip to main content
SpringerLink
Log in

Fehlbildungen des weiblichen Genitales und operative Therapie

Female genital malformations and surgical treatment

  • Leitthema
  • Published:
Gynäkologische Endokrinologie Aims and scope

Zusammenfassung

Hintergrund

Komplexe genitale Fehlbildungen sind selten und gehen mit erheblichen Einschränkungen der Lebensqualität sowie hohen Raten an primären Fehldiagnosen und inadäquaten Therapien einher. Der optimale Zeitpunkt einer operativen Therapie wird je nach Diagnose kontrovers diskutiert.

Ziel der Arbeit

Darstellung der adäquaten Diagnostik, der Differenzialdiagnosen und der therapeutischen Möglichkeiten bei den häufigsten weiblichen genitalen Fehlbildungen inklusive ausgewählter Beispiele aus dem Gebiet der Störungen bzw. Varianten der Geschlechtsentwicklung („disorders/differences of sex development“ [DSD]).

Material und Methoden

Auswertung einer aktuellen Literaturrecherche unter Berücksichtigung der aktuellen Leitliniensituation sowie eigener Erfahrungen an einem universitären gynäkologischen Zentrum für seltene genitale Fehlbildungen der Frau am Zentrum für seltene Erkrankungen Tübingen sowie am interdisziplinären DSD-Kompetenzzentrum Tübingen.

Ergebnisse

Neben einer akkuraten Diagnostik sind eine optimale Aufklärung, Therapie und Nachsorge sowie eine interdisziplinäre Betreuung in einem spezialisierten Zentrum essenziell. Die klinische Diagnose genitaler Fehlbildungen sowie eines DSD erfordert eine genaue Klassifizierung und bei Bedarf Zuordnung zu ursächlichen genetischen und/oder hormonellen Veränderungen, um therapiebedürftige Aspekte rechtzeitig zu identifizieren und gegebenenfalls zu therapieren.

Diskussion

Aufgrund der Seltenheit und Komplexität ist eine interdisziplinäre Betreuung in einem Zentrum essenziell.

Abstract

Background

Complex genital malformations are rare and often result in substantial impairments in the quality of life as well as high rates of primary misdiagnoses and inadequate treatment. Depending on the underlying diagnosis the optimal age for surgical treatment is often a matter of controversy.

Objective

Presentation of the adequate diagnostics, differential diagnoses and examples of treatment options for the most common female genital malformations, including selected examples from the field of disorders/differences of sex development (DSD).

Material and methods

Analysis of a current literature search including the actual guideline situation together with personal experiences at a gynecological center for rare female genital malformations as part of the center for rare diseases in Tübingen and the interdisciplinary DSD competence center in Tübingen.

Results

Besides accurate diagnostics, optimal elucidation, treatment and postinterventional interdisciplinary care in a specialized center are essential. For the clinical diagnosis of genital malformations as well as DSD an exact classification including genetic and hormonal abnormalities, where necessary, is critical in order to identify and initiate the necessary treatment.

Conclusion

Due to the rareness and complexity of these malformations an interdisciplinary care in specialized centers is recommended.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5
Abb. 6
Abb. 7
Abb. 8
Abb. 9
Abb. 10
Abb. 11

Literatur

  1. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/015-052l_S1_Weibliche_genitale_Fehlbildungen_2020-06.pdf. Zugegriffen: 4. Okt. 2020

  2. Grimbizis GF, Gordts S, Sardo AD et al (2013) The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Hum Reprod 28(8):2032–2044. https://doi.org/10.1093/humrep/det098

  3. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/174-001l_S2k_Geschlechtsentwicklung-Varianten_2016-08_01.pdf. Zugegriffen: 4. Okt. 2020

  4. Oppelt P, Dörr H (2015) Kinder- und Jugendgynäkologie. Thieme, Stuttgart

    Book  Google Scholar 

  5. Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine (2016) Uterine septum: a guideline. Fertil Steril 106(3):530–540. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2016.05.014

    Article  Google Scholar 

  6. Freud A, Harlev A, Weintraub AY, Ohana E, Sheiner E (2015) Reproductive outcomes following uterine septum resection. J Matern Fetal Neonatal Med 28(18):2141–2144

    Article  Google Scholar 

  7. Tomazevic T, Ban-Frangez H, Ribic-Pucelj M, Premru-Srsen T, Verdenik I (2007) Small uterine septum is an important risk variable for preterm birth. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 135(2):154–157

    Article  CAS  Google Scholar 

  8. Braun P, Grau FV, Pons RM, Enguix DP (2005) Is hysterosalpingography able to diagnose all uterine malformations correctly? A retrospective study. Eur J Radiol 53(2):274–279

    PubMed  Google Scholar 

  9. Brucker SY, Rall K, Campo R, Oppelt P, Isaacson K (2011) Treatment of congenital malformations. Semin Reprod Med 29(2):101–112

    Article  Google Scholar 

  10. Pösch LS et al (2016) Genitale Fehlbildungen: so häufig, wie verkannt. Frauenarzt 57:276–279

    Google Scholar 

  11. Frank R (1938) The formation of an artificial vagina without operation. Am J Obstet Gynecol 35(6):1053. https://doi.org/10.1016/s0002-9378(38)90400-4

    Article  Google Scholar 

  12. Heinz M (2004) Is reconstruction of the vaginal atresia by surgery always justified? Medical and psychological aspects. Akush Ginekol 43(Suppl 4):17–19

    Google Scholar 

  13. Brucker SY, Genusch M, Zubke W, Rall K, Gauwerky JF, Wallwiener D (2008) Neovagina creation in vaginalagenesis: developmentofanew laparoscopic vecchietti-based procedure and optimized instruments in a prospective comparative interventional study in 101 patients. Fertil Steril 90(5):1940–1952

    Article  Google Scholar 

  14. Rall K, Schickner MC, Barresi G, Schönfisch B et al (2014) Laparoscopically assisted neovaginoplasty in vaginal agenesis: a long-term outcomestudyin240 patients. J Pediatr Adolesc Gynecol 27(6):379–385

    Article  Google Scholar 

  15. Brännström M, Johannesson L, Bokström H et al (2015) Livebirth after uterus transplantation. Lancet 385(9968):607–616

    Article  Google Scholar 

  16. Rall K, Schickner MC, Barresi G et al (2014) Laparoscopically assisted neovaginoplasty in vaginal agenesis: a long-term outcome study in 240 patients. J Pediatr Adolesc Gynecol 27:379–385

    Article  Google Scholar 

  17. Rall KK, Schöller D, Lehmann-Kannt S (2017) Fehlbildungen des weiblichen Genitales. Monatsschr Kinderheilkd 165:849–857. https://doi.org/10.1007/s00112-017-0348-3

    Article  Google Scholar 

  18. Schöller D, Rall K, Brucker S (2016) Fehlbildungen des weiblichen Genitale. Gynäkologe 49:865–878. https://doi.org/10.1007/s00129-016-3980-4

    Article  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Department für Frauengesundheit, Universitäts-Frauenklinik Tübingen, Tübingen, Deutschland

    K. K. Rall, D. Schöller, A. Kölle & S. Brucker

  2. Kinder- und Jugendgynäkologie, Zentrum für seltene genitale Fehlbildungen der Frau, Department für Frauengesundheit, Universitäts-Frauenklinik Tübingen, Calwerstr. 7, 72076, Tübingen, Deutschland

    K. K. Rall

Authors
  1. K. K. Rall
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. D. Schöller
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. A. Kölle
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  4. S. Brucker
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to K. K. Rall.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

K.K. Rall, D. Schöller, A. Kölle und S. Brucker geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Redaktion

T. Strowitzki, Heidelberg

Der vorliegende Beitrag ist eine aktualisierte Version der Publikationen: Schöller D et al (2016) Fehlbildungen des weiblichen Genitale. Gynäkologe 49:865–878, https://doi.org/10.1007/s00129-016-3980-4, und Rall KK et al (2017) Fehlbildungen des weiblichen Genitales. Monatsschr Kinderheilkd 165:849–857, https://doi.org/10.1007/s00112-017-0348-3.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Rall, K.K., Schöller, D., Kölle, A. et al. Fehlbildungen des weiblichen Genitales und operative Therapie. Gynäkologische Endokrinologie 19, 19–29 (2021). https://doi.org/10.1007/s10304-020-00364-5

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s10304-020-00364-5

Schlüsselwörter

Keywords

Search

Navigation