Hämangioperizytom (extrapleuraler solitärer fibröser Tumor)

Zusammenfassung

Hintergrund

Beim Hämangioperizytom handelt es sich um einen seltenen, potenziell malignen, mesenchymalen Gefäßtumor, der prinzipiell in jeder Lokalisation auftreten kann. Die Mehrzahl der früher als Hämangioperizytome diagnostizierten Tumoren werden heute nach WHO als extrapleurale solitäre fibröse Tumoren angesehen. Die Diagnose „Hämangioperizytom“ wird heute nur dann gestellt, wenn ein durchgehend gleichmäßiges Hämangioperizytombild vorliegt. Metastasen können lymphogenen oder hämatogenen Ursprungs sein. Die Hauptlokalisation des Tumors ist die Kutis und Subkutis. Sein Ursprung sind die Perizyten der Gefäßwand. Dies spiegelt sich in seinem vaskulären Charakter wider und führt klinisch leicht zu Verwechslungen mit einem Hämangiom.

Fallberichte

Patient 1: 60 Jahre, weiblich. Diagnose: malignes Hämangioperizytom subokzipital, Größe 4,9×4,5×4,2 cm; pT1bNXMX L0 V0 Pn0, Stadium IA, Grading G1, R0.

Patient 2: 38 Jahre, männlich. Diagnose: Benignes Hämangioperizytom infraorbital links; Größe 1,5×1,5×1,5 cm.

Diskussion

Klinisch auffällig wird das Hämangioperizytom meist durch eine langsam zunehmende schmerzlose Schwellung von weicher bis derber Konsistenz und gräulich-bläulicher Farbe. Durch sein langsames und schmerzloses Wachstum kommt es häufig zu klinischen Fehldiagnosen und der Verzögerung einer adäquaten Therapie. Die Diagnose wird histologisch nach Probeexzision gestellt. Neben der Histologie ist die Magnetresonanztomographie (MRT) das diagnostische Mittel der Wahl. Die Therapie beinhaltet die Tumorresektion mit einem Sicherheitsabstand von 1 cm. Im Falle eines aggressiven Wachstumsmusters wird eine adjuvante postoperative Radiotherapie empfohlen. Bei nicht möglicher In-sano-Resektion und Auftreten von Metastasen ist bis heute kein einheitliches Therapiekonzept beschrieben. Über einen teilweise erfolgreichen Einsatz von Chemo- und Radiotherapien wird berichtet. Da Rezidive und Metastasen auch erst nach Jahrzehnten auftreten können, sollte eine lebenslange Nachsorge durchgeführt werden.

Abstract

Background

Hemangiopericytoma was first mentioned in 1942. It is a very uncommon potentially malignant vascular tumour which can occur at every site of the body. According to the WHO, most of the tumours formerly diagnosed as hemangiopericytomas are considered to be extrapleural solitary fibrous tumours. The diagnosis of “hemangiopericytoma” is now only determined if a constant histological picture of hemangiopericytoma is present. The tumour can lead to lymphogenous or hematogenous metastasis. The major location of occurrence is the cutis and subcutis. It originates from the pericytes of the vascular wall. This is reflected in its vascular character and therefore the hemangiopericytoma might clinically be mistaken for a hemangioma.

Case reports

Patient 1: 60 years, female; diagnosis: malignant subocciptal hemangiopericytoma; size: 4.9×4.5×4.2 cm; pT1bNXMX L0 V0 Pn0; stage IA; grading G1; R0.

Patient 2: 38 years, male; diagnosis: benigne hemangiopericytoma infraorbital left; size 1.5×1.5×1.5 cm

Discussion

Most often the hemangiopericytoma becomes clinically conspicuous as a slowly growing, painless swelling. The consistency ranges from soft to dense, and the color is greyish-blue. The slow and painless growth carries the danger of a clinically wrong diagnosis and thus delayed therapy. The histological diagnosis of hemangiopericytoma is determined by biopsy. Besides histology, MRI and angiography are methods that can be employed to diagnose hemangiopericytoma. The therapy of choice is the complete tumour-resection with a safety margin of 1 cm. In the case of an aggressive growth pattern, adjuvant postoperative radiotherapy is recommended. Until now there has been no documented specific therapy concept for managing incomplete resection and the occurrence of metastasis. There are reports about chemo- and radiotherapy either on their own or combined which evidence differing degrees of success. Lifelong monitoring is necessary because recrudescences and metastases can occur even decades later.