Osteodistraktion bei den Neugeborenen mit Pierre-Robin-Sequenz

Zusammenfassung

Hintergrund. Die Pierre-Robin-Sequenz ist ein Fehlbildungskomplex mit Mikrogenie, Unterkieferrücklage und Glossoptose verbunden mit einer Zungenrücklage: Die Zunge ragt in den Nasen-Rachen-Raum hinein und verlegt partiell den Larynxeingang. Dies führt besonders in der Neugeborenenphase zu Atemstörungen, die zu Risiken werden können. In letzter Zeit wurde die Distraktionsosteogenese als ein viel versprechendes Therapiemittel eingeführt. Wir haben dieses Konzept für Neugeborene bis 3 Monate überarbeitet.

Patienten. Der 1. Patient wurde im Alter von etwa 3 Monaten operiert, und es wurde eine beidseitige Unterkieferdistraktion mit einem extraoralen Distraktor durchgeführt. Der 2. Patient wurde früher operiert, und zwar im Alter von etwa 2 Monaten. Es wurde ein neuer Distraktor verwendet, der von unserer Klinik spezifisch für Neugeborene konzipiert worden ist.

Ergebnisse. Die Distraktion verlief in beiden Fällen erfolgreich und viel versprechend. Nach 20 Tagen atmete der erste Säugling ohne die Trachealkanüle. Im 2. Fall konnte der Wendl-Tubus bereits am 7. postoperativen Tag entfernt werden. Der Längengewinn betrug im 1. Fall 20 mm und im 2. Fall 15 mm beidseitig.

Diskussion. Die üblichen Unterkieferdistraktoren weisen bei Säuglingen viele Nachteile auf, u. a. Narbenbildung an den Pindurchtrittstellen und frühzeitiger Pinsverlust. Aus den oben genannten Gründen wurde von uns eine neue Art von Distraktor entwickelt, der für diese Probleme eine Lösung mit sich bringt. Weniger Raumbedarf, Pinabwesenheit mit dementsprechender Verkleinerung von entstellenden Narben und günstiger Betätigungshebel sind die klinischen Vorteile dieses Distraktors.

Abstract

Background. The prognosis for Pierre Robin sequence is often closely correlated with direct postnatal asphyxia (ARDS) and permanent cerebral damage. Unfortunately, all of the well-known treatments entail many problems, which often lead to medical care of the patient for many years. Distraction osteogenesis was recently introduced as a very promising procedure. We revised this concept for newborn children aged up to 3 months.

Materials and methods. The first patient was operated with an extraoral distractor at an age of approx. 3 months. The second patient was operated at an age of approx. 2 months. A new distractor was used, conceived specifically by our department for newborn children.

Results. Distraction osteogenesis was successful in both cases. After 20 days the first patient was able to breathe without the tracheotomy cannula. In the second case, we removed the nasopharyngeal tube successfully on the 7th postoperative day. The bilateral length gain amounted to 20 mm in the first case and 15 mm in the second.

Discussion. The usual jaw distraction osteogenesis has many disadvantages in babies: scar formation in the places depressed by pins and early pin loss. For the above-mentioned reasons, we developed a new type of extraoral distractor, which solves these problems. Less required space and the absence of pins resulting in fewer disfiguring scars are the clinical advantages of this new distractor.