Successful surgical treatment of thoracic multiorgan lymphangiomatosis

Zusammenfassung

Als Lymphangiome werden Malformationen mit Ursprung in Sequestrierungen des lymphatischen Gewebes bezeichnet, die nicht mit dem lymphatischen System kommunizieren. Lymphangiomatose bezeichnet ein Krankheitsbild mit entweder multiplen Lymphangiomen oder eine Beteiligung mehrerer Organsysteme. Ein 30-jähriger Mann wurde an unserer Klinik mit Husten, Hämoptysis und schwerer Dyspnoe bei Chylothorax und Chylopericard vorstellig. Obwohl er über drei Monate mit fettfreier Ernährung, Octreotid, wiederholten therapeutischen Pleurapunktionen und pleuro-peritonealem Shunt behandelt wurde, entwickelte er ein vital bedrohliches Zustandsbild. Der radiologische Befund zeigte multiple, bilaterale zystische Läsionen in Mediastinum, Hili, Pleura und Perikard entlang der Lymphgefäße. Obwohl es nur wenige Daten über operative Behandlung der Lymphangiomatose gibt, erholte sich unser Patient nach pulmonaler Lymphangiektomie vollständig. Unsere Konklusion ist, dass die präoperative Risikostratifizierung, die nur auf radiologischen Daten basiert, irreführend sein kann. Unseres Wissens ist dies der erste Bericht in der Literatur, der zeigt, dass ein operatives Vorgehen eine überlegenswerte Option bei Lymphangiomatose mit Beteiligung mehrere Organe sein kann.

Summary

Lymphangiomas are regarded as malformations arising from sequestration of lymphatic tissue that fail to communicate with the lymphatic system. Lymphangiomatosis is defined as a pathological condition where either multiple lymphangiomas are present or multiple organ systems are involved. We report a 30-year-old male who presented with cough, hemoptysis and severe dyspnea as the result of progressive chylothorax and chylopericardium. Despite three months of treatment with total parenteral fat-free nutrition, octreotide, repeated pleurocentesis, and pleuroperitoneal shunting, a life-threatening deterioration of his disease developed. Radiologic findings included multiple bilateral cystic lesions in the mediastinum, hili, pleura and pericardium, along the lymphatic vessels. Although general experience with surgical treatment of lymphangiomatosis is limited, our patient nevertheless made an almost complete functional recovery after pulmonary lymphangiectomy. Thus, preoperative risk assessment based primarily on radiologic findings may be misleading. To our knowledge this is the first report in the literature to indicate that surgery should be an option in patients with multiorgan lymphangiomatosis.