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Das Churg-Strauss-Syndrom

Churg-Strauss syndrome

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Zeitschrift für Rheumatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine systemische ANCA-assoziierte Vaskulitis, die nahezu ausschließlich bei Patienten mit einer Asthmaanamnese auftritt. Häufige klinische Manifestationen sind neben einer ausgeprägten Bluteosinophilie und Asthma bronchiale eine chronische Sinusitis, Kardiomyopathie, pulmonale Infiltrate, gastrointestinale Beschwerden und eine Mononeuritis multiplex. Das morphologische Substrat ist eine nekrotisierende Vaskulitis mit prominenter Eosinophilie. Andere eosinophile Erkrankungen wie Parasitosen, Allergien und das idiopathische Hypereosinophiliesyndrom müssen ausgeschlossen werden. Die Therapie besteht aus hoch dosierten Glukokortikoiden und, bei Patienten mit schlechter Prognose, einer additiven zytotoxischen Therapie.

Abstract

Churg-Strauss syndrome is a systemic ANCA-associated vasculitis arising almost exclusively in patients with a pre-existent asthma. Common clinical manifestations are marked blood eosinophilia, asthma, chronic sinusitis, cardiomyopathy, pulmonary infiltrates, gastrointestinal complaints and a multiplex neuropathy. The morphological substrate is an eosinophilic necrotizing vasculitis.

Other eosinophilic disorders such as parasitic diseases, allergies and idiopathic hyper-eosinophilic syndrome have to be excluded. The mainstay of therapy is high-dose corticosteroids with the addition of cytotoxic drugs in patients with poor prognosis.

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Abb. 1
Abb. 2

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Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Authors and Affiliations

  1. Medizinische Klinik 3 mit Rheumatologie und Klinischer Immunologie, Universität Erlangen-Nürnberg, Krankenhaustraße 12, 91054, Erlangen, Deutschland

    J. Zwerina

Authors
  1. J. Zwerina
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Corresponding author

Correspondence to J. Zwerina.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welcher der folgenden Punkte gehört nicht zu den Klassifikationskriterien des Churg-Strauss-Syndroms (ACR Kriterien von 1990)?

Asthma.

Sinusitis.

Pulmonale Infiltrate.

Kardiomyopathie.

Mononeuritis multiplex.

Welche der folgenden Autoantikörper können häufig (30–50%) bei Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom gefunden werden?

Zytoplasmatische ANCA (cANCA).

Anti-Cardiolipin Antikörper.

Anti-CCP-Antikörper.

Perinukleäre ANCA (pANCA).

Anti-dsDNA-Antikörper.

Beim Churg-Strauss-Syndrom (CSS) werden verschiedene Laborveränderungen beobachtet. Welcher der folgenden Befunde trifft für das CSS zu?

Diagnostisch wegweisend ist eine ausgeprägte Bluteosinophilie (>10%).

Der Nachweis von ANCA geht mit einer schlechteren Prognose einher.

Ein positiver Rheumafaktor oder antinukleäre Antikörper treten nicht auf.

Typischerweise finden sich eine deutliche IgM-Erhöhung und ein Nachweis von IgM-Immunkomplexen.

Erhöhte Akute-Phase-Parameter sprechen für eine infektiöse Genese der Erkrankung und gegen das Vorliegen eines CSS.

Welcher histologische Befund ist hinweisend auf ein vorliegendes Churg-Strauss-Syndrom?

Leukozytoklastische Vaskulitis.

Thrombangiitis obliterans.

Granulozytäre Entzündung.

Nekrotisierende eosinophile Vaskulitis.

Verkäsende Granulome.

Das Churg-Strauss-Syndrom muss gegen eine Vielzahl verschiedener Erkrankungen differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden. An welche der im Folgenden aufgeführten Erkrankungen muss besonders gedacht werden?

Takayasu-Arteriitis.

Parasitosen.

Akute lymphatische Leukämie.

Silikose.

M. Bowen.

Welcher kardiologische Befund ist am ehesten mit einem Churg-Strauss-Syndrom vereinbar?

AV-Block Grad III.

Klappenendokarditis.

Perimyokarditis.

Septumhypertrophie.

Vorhofflattern.

Zur Risikostratifizierung des Churg-Strauss-Syndroms (CSS) wurde der „five-factor score“ (FFS) eingeführt. Welche der im Folgenden aufgeführten Manifestationen gehört demnach nicht zu den prognostisch relevanten Faktoren des CSS?

Proteinurie >1 g/Tag.

ZNS-Beteiligung.

Pulmonale Beteiligung.

Gastrointestinale Beteiligung.

Kardiomyopathie.

Welche der folgenden Therapien wurde bereits erfolgreich bei therapierefraktärem Churg-Strauss-Syndrom eingesetzt?

Interferon-α.

Interferon-γ.

Thalidomid.

Abatacept.

Tocilizumab.

Ein 24-jähriger Mann präsentiert sich mit langjährigem, seit einiger Zeit therapierefraktärem Asthma bronchiale, chronischer Sinusitis, Bluteosinophilie und unklaren Parästhesien in Ihrer Praxis. Sie vermuten das Vorliegen eines Churg-Strauss-Syndroms. Welche der folgenden Untersuchungen sind hier primär sinnvoll, um das Ausmaß der Organbeteiligung zu evaluieren?

EKG, Echokardiographie, Lungenröntgen und Nervenleitgeschwindigkeit.

Elektromyographie und Muskelbiopsie.

Serumkreatinin, Harnsediment und Nierenbiopsie.

Kardio-MRT und Koronarangiographie.

Gastro- und Koloskopie.

Bei einem 52-jährigen Patienten wird ein Churg-Strauss-Syndrom diagnostiziert. Klinisch führend sind die gastrointestinale Beteiligung und eine Kardiomyopathie bei Perimyokarditis. Welche Therapie empfehlen Sie?

Eine orale Cyclophosphamid-Therapie (2 mg/kg/Tag).

Eine hochdosierte Glukokortikoid-Therapie. Bei gutem Ansprechen keine weitere Therapie.

Eine hochdosierte Glukokortikoid-Therapie in Kombination mit einer Cyclophosphamid-Stoßtherapie.

Eine hochdosierte Glukokortikoid-Therapie in Kombination mit Azathioprin.

Eine hochdosierte Glukokortikod-Therapie und Mycophenolatmofetil.

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Zwerina, J. Das Churg-Strauss-Syndrom. Z. Rheumatol. 67, 137–144 (2008). https://doi.org/10.1007/s00393-008-0284-7

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