Diagnose und Therapie der Kalziumpyrophosphatkristall-induzierten Arthropathie

Übersetzung: Lothar Thöne, Heidelberg.

Zusammenfassung

Die Bezeichnung Kalziumpyrophosphatdihydrat-Kristallarthropathie (CPPD-KA) beschreibt eine Gruppe von häufigen und potenziell schweren metabolischen Arthropathien. Dabei bilden sich CPPD-Kristalle, die sich in einer Knorpelmatrix ablagern (Chondrokalzinose) und entzündliche und/oder destruktive Mechanismen auslösen. Die meisten Fälle sind idiopathisch, aber auch Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose, Hypomagnesämie und Hypophosphatasämie können eine Chondrokalzinose fördern oder auslösen. Bei einem frühen Krankheitsbeginn (≤60 Jahre) muss daher auf eine dieser Stoffwechselstörungen, insbesondere Hämochromatose, hin untersucht werden. Die Prävalenz von CPPD-KA in der Allgemeinbevölkerung liegt bei 10–15% bei 65- bis 75-Jährigen und bei >40% bei über 80-Jährigen. Die Erkrankung verläuft zwar oft asymptomatisch, kann aber auch zu schweren akuten Anfällen von entzündlicher Arthritis (Pseudogicht) sowie verschiedenen chronischen Arthropathien, z. B. pseudorheumatoider Arthritis, Pseudoosteoarthritis und pseudoneuropathischer Gelenkerkrankung führen. CPPD-Kristalle können sich auch in den Schleimbeuteln, Bändern und Sehnen ablagern und eine Entzündung und/oder Rupturen verursachen. Die Diagnose beruht auf der Analyse der Synovialflüssigkeit (positiv doppelbrechende CPPD-Kristalle sichtbar durch kompensierte polarisierte Lichtmikroskopie) und der Röntgenuntersuchung (punktförmige und linear röntgendichte Bereiche in Faserknorpel und hyalinem Knorpel). Behandelt wird im Wesentlichen symptomatisch, da kein Medikament bekannt ist, das das Fortschreiten der Gelenkzerstörung aufhalten kann. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) und intraartikuläre oder systemische Glukokortikoide (bei längerem Einsatz nur geringe Mengen!) sind am besten zur Therapie geeignet. Bei wiederkehrender Pseudogicht kann Colchicin helfen, zur Prävention eignet sich Magnesium. In einer kleinen, nichtkontrollierten Patientenserie zeigte Methotrexat eine interessante Wirksamkeit. Es kann eingesetzt werden, wenn andere Mittel erfolglos bleiben.

Abstract

Calcium pyrophosphate dihydrate deposition (CPPDD) disease is the term used to describe a group of common and potentially severe metabolic arthropathies. In these, CPPD crystals form and are deposited in the cartilage matrix (chondrocalcinosis) and induce inflammatory and/or destructive mechanisms. Most cases are idiopathic, but hyperparathyroidism, hemochromatosis, hypomagnesemia and hypophosphatemia can promote or cause chondrocalcinosis. Early disease (with onset before the age of 60 years) thus requires that the patient be examined for these metabolic conditions, particularly hemochromatosis. The prevalence of CPPDD disease in the general population increases with age, being 10–15% in the age group 65–75 years and more than 40% in the over-80s. Although frequently asymptomatic, chondrocalcinosis can involve severe acute attacks of inflammatory arthritis (pseudogout) and also various types of chronic arthropathy including pseudorheumatoid arthritis, pseudo-osteoarthritis, and pseudoneuropathic joint disease. CPPD crystals can also be deposited in the bursae, ligaments, and tendons and generate inflammation and/or ruptures. The diagnosis is based on synovial fluid analysis (positively birefringent CPPD crystals visualized by compensated polarized light microscopy) and X-rays (punctate and linear radiodense areas in fibrocartilage and hyaline cartilage). Treatment is primarily symptomatic, since there is no known drug that can prevent progression of the joint destruction). Nonsteroid anti-inflammatory drugs (NSAIDs) and intra-articular or systemic glucocorticoids (amounts must be only small if use is prolonged) are the most useful treatments. Colchicine can be effective in recurring pseudogout, and magnesium can be used prophylactically. In a small uncontrolled series methotrexate was effective and aroused interest; it can be used when other treatments fail.