Calciumpyrophosphatdihydrat (CPPD)—Kristallarthropathie (Arthropathie bei Chondrocalcinose)

Zusammenfassung.

Die Calciumpyrophosphatdihydrat (CPPD)-Kristallarthropathie (CPPD-KA, Arthropathie bei systemischer Chondrocalcinose) ist durch Ablagerung von Calciumpyrophosphatdihydrat(CPPD)-Kristallen in Faser- und hyalinem Knorpel, Gelenkkapsel und periartikulärer Weichteilstrukturen gekennzeichnet und mit einem vielfältigen klinischen Spektrum entzündlicher, degenerativer und gelegentlich destruktiver Gelenkund Wirbelsäulenmanifestationen einschließlich neurologischer Komplikationen und seltener tophös-tumorartiger Weichteilverkalkungen assoziiert. Grundlage der Kristallformationen in der extrazellulären Matrix von Knorpelund Sehnengewebe ist eine genetische und erworbene Dysregulation im Pyrophosphatstoffwechsel der Knorpelzelle mit wahrscheinlichen Genmutanten auf dem kurzen Arm des Chromosoms-5 (Genlocus 5p15.1 und ANKHGen). Die idiopathische Erkrankung kommt in seltener hereditär-familiärer und mit zunehmender Altersprävalenz häufiger sporadischer Ausprägung vor; eine sekundäre Form wird in gehäufter Verbindung mit endokrin-metabolischen Affektionen (z. B. Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose u. a.) beobachtet. Praktische Bedeutung erhält das klinische Syndrom, in dem es die Differentialdiagnose häufiger altersprävalenter Erkrankungen wie akute Mono-/Oligoarthritis, systemische Arthrose und Polymyalgia rheumatica prägt. Die Therapie kennt bislang keine praktikable Prävention der systemischen Knorpelverkalkung und orientiert sich an symptomatischen Modalitäten.

Summary.

Calcium pyrophosphate dihydrate (CPPD) crystal induced arthropathy (CPPD-CA; systemic articular chondrocalcinosis) charaterized by deposition of CPPD-crystals in fibro- and hyaline cartilage, joint capsule and periarticular tissues is associated with a variable clinical spectrum of inflammatory degenerative and occasionally destructive joint and vertebral manifestations including neurologic complications and rarely tophaceous-tumoral tissue calcifications. Microcrystal formation in the extracellular matrix of cartilage and tendons is based on genetic and acquired dysregulation of chondrocyte pyrophosphate metabolism and presumably linked to gene mutants on the short arm of chromosome-5 (gene locus 5p15.1 and ANKH gene). Idiopathic disease occurs rarely in hereditary-familial and frequently in sporadic manifestation with increasing prevalence due to aging; a secondary form is significantly related to endocrine and metabolic disorders (as to hyperparathyroidism, hemochromatosis etc.). The impact of the clinical syndrome in practice is important in differential diagnosis of age related conditions like acute mono- or oligoarthritis, systemic osteoarthritis and polymyalgia rheumatica. Actual treatment ignores established prevention of systemic cartilage calcification and is oriented to symptomatic relief.