Osteonekrosen bei Morbus Adamantiades-Behçet: Diagnostik, Therapie und Verlauf

Zusammenfassung.

Studienziel:

Ziel der vorliegenden Arbeit ist die Zusammenfassung von Daten zur ossären Beteiligung bei Morbus Adamantiades-Behçet (Behçet’s disease, BD, silk road disease), wobei die Diagnose dieser Erkrankung anhand dermatologischer, neurologischer und ophthalmologischer Auffälligkeiten gestellt wird. Die vorliegende Arbeit soll die diagnostischen und therapeutischen Schwierigkeiten, welche sich bei der Behandlung von BD assoziierten Arthritiden und Osteonekrosen ergeben, aufzeigen.

Methode:

Anhand einer Literatur-Recherche werden die aktuellen Daten über Knochen- und Gelenkbeteiligungen bei M. Behçet zusammengestellt. Beispielhaft wird über den 25-jährigen Verlauf einer Patientin mit M. Behçet, multiplen rezidivierenden Arthralgien und im Krankheitsverlauf auftretenden Osteonekrosen berichtet.

Ergebnisse/Schlussfolgerung:

Bei therapieresistenten chronischen oder intermittierenden Schmerzen im Bereich der großen Gelenke, sollte insbesondere beim Auftreten von kutanen Ulzerationen, ophthalmologisch-entzündlichen oder neurologischen Symptomen der M. Behçet mit in die Differenzialdiagnostik eingeschlossen werden. Ein frühzeitiges MRT-Screening der befallenen Gelenke sollte bei generell erhöhtem Osteonekrose-Risiko zur Erfassung von kurativ-therapierbaren Frühstadien durchgeführt werden.

Summary.

Aim:

The aim of this study is to review the data of skeletal manifestations of Behçet’s disease (BD, Morbus Adamantiades- Behçet, silk road disease), which is clinically diagnosed by dermatological, neurological and ophthalmological symptoms. This paper demonstrates the diagnostic and therapeutic difficulties in the management of osteonecrosis and recurrent arthritis associated with BD. Arthrogenic symptoms are a well-recognized feature of the syndrome but low in incidence.

Method:

A literature review served as the database to show the characteristics of osseous and articular manifestations in Behçet’s disease. Furthermore, we present a 25-year clinical follow up of a patient with BD and multiple osteonecrosis.

Results/Conclusions:

Chronic or intermittent joint pain should lead the physican to include BD into the differential diagnosis especially if there are findings of cutaneous ulcerations, ophthalmological inflammations or neurological symptoms. For detection of osteonecrosis at an early stage, which would allow for successful treatment, MRI scans of at least the symptomatic joints are recommended.