Schwere Aortenvitien und Aortenisthmusstenose bei Erwachsenen Häufigkeit, Klinik und Langzeitergebnisse der chirurgischen Behandlung

Zusammenfassung

Bei 24 Erwachsenen (mittleres Alter 41 Jahre), bei welchen eine Aortenisthmusstenose vorlag oder früher reseziert worden war, wurde zwischen 1961 und 1990 ein Aortenklappenersatz wegen eines schweren Aortenvitiums vorgenommen. Die Aortenisthmusstenose wurde bei 10 (7/10 mit einer Aortenstenose) 14 Jahre vorher und bei 14 (19/14 mit einer Aorteninsuffizienz) gleichzeitig (8) oder innerhalb eines halben Jahres (6) operiert (4% aller wegen einer Aortenisthmusstenose operierten Patienten). Bei ⅔ der Patienten lag eine bikuspide Aortenklappe vor. Zusätzlich zu den Aortenklappen wurden bei 8 Patienten die Operation eines Aneurysmas der Aorta ascendens, bei 2 ein Ersatz der Mitralklappe und bei einem ein aortokoronarer Bypass vorgenommen. Nach der Resektion der Aortenisthmusstenose lag bei keinem der Patienten ein hämodynamisch signifikanter Druckgradient vor (präoperativ 54 mmHg, postoperativ 3 mmHg). Die perioperative Mortalität der Aortenklappenoperation betrug 8%. Die 10-Jahre-Überlebensrate war niedriger als bei 72 gleichaltrigen Patienten der Kontrollgruppe, die während derselben Zeitperiode wegen eines Aortenvitiums ähnlichen Schweregrades operiert wurden (70% vs. 88 %, p < 0,01). 6/7 Todesfälle im Spätverlauf waren kardial bedingt. Alle 5/5 Patienten mit einem präoperativen linksventrikulären enddiastolischen Volumen > 299 ml/m², 4/4 mit einem endsystolischen Volumen > 90 ml/m² und 2/2 mit einer Auswurffraktion < 41 % verstarben im postoperativen Verlauf.

Bei Erwachsenen traten schwere Aortenvitien im Verlauf einer Aortenisthmusstenose bei 4% der Fälle auf. Die postoperative Langzeitprognose dieser Patienten ist weniger günstig als nach isoliertem Aortenklappenersatz, wobei der präoperativen myokardialen Funktion die wesentliche prognostische Bedeutung zukommt. Die Operation des Aortenvitiums muß vor Auftreten einer wesentlichen Dilatation bzw. Abnahme der Auswurffraktion des linken Ventrikels vorgenommen werden. Das Risiko der Operation bleibt trotz häufiger zusätzlicher Eingriffe an der Aorta ascendens niedrig.

Summary

Severe aortic valve disease is a rare complication of coarctation in adults. Between 1961 and 1990 aortic valve replacement was performed after or combined with the operation of coarctation in 24 adults (4% of entire population operated for coarctation). Bicuspid aortic valves were present in ⅔ of patients. In 10 patients (7/10 with aortic stenosis) coarctation was operated early (mean age 24 years) and aortic valve late (mean age 40 years): in 14 (10/14 with aortic regurgitation, mean age 40 years) aortic valve and coarctation were operated simultaneously (8 patients) or staged within 6 months (6 patients). Additional surgical interventions on the dilated aorta ascendens were performed in 8, mitral valve replacement in 2 and aorto-coronary bypass in 1 patients. Early mortality was 2/24 (8%) and was similar in simultaneously (1/8) and staged (1/14) operated cases: 10 year survival was lower than in an age-matched group of 72 patients with aortic valve disease of similar severity operated during the same period (70% vs 88%, p < 0.01): 6/7 late deaths were cardia; 5/5 pts with preoperatively severely increased end-diastolic (> 199 ml/m²) and 4/4 with end-systolic (> 90 ml/m²) left ventricular volumes and 2/2 with ejection fraction < 41 % died late postoperatively.

Severe aortic valve disease arised in 4% of adults with coarctation or after coarctation resection. The results of valve replacement in these patients were less successful due to high late mortality in cases with severe preoperative left ventricular dilatation and/or decrease of ejection fraction. Thus, close surveillance of patients after coarctation surgery, especially those with bicuspid valves, is mandatory for early detection of valvular disease and appropriate timing of valve replacement before left ventricular function begins to deteriorate.