Interventioneller Verschluss von großlumigen veno-venösen Kollateralen nach univentrikulärer Palliation angeborener Herzfehler mittels Starflex- und Amplatzer-PDA-Occluder

Summary.

Arterial hypoxemia is frequently observed after Fontan-like palliation of congenital heart defects. Whereas small systemic-to-pulmonary venous collaterals can easily be occluded by use of metal spirals, large collateral vessels may be therapeutically challenging. We report on two patients with arterial hypoxemia (transcutaneous oxygen saturations 72% and 82%, respectively) after Fontan-like operation. One patient was diagnosed with double inlet left ventricle, malposition of the great arteries and subaortic obstruction; another patient was diagnosed with mitral atresia, double-outlet right ventricle, malposition of the great arteries and hemiazygos continuity. In the first patient, a large venous collateral (measuring 16 mm in diameter) was observed connecting the superior vena cava and the right upper pulmonary vein. In the latter patient, hepatic fistulas drained systemic venous blood into an excluded hepatic vein. There was an associated patent fenestration of the conduit connecting the hepatic veins to the pulmonary artery. After occlusion of the supracardiac venous collateral with a 33 mm Starflex device, arterial oxxgen saturation rose to levels above 95%. The excluded hepatic vein was occluded with of an 10/8 mm Amplatzer PDA occluder and the fenestration was closed with a 17 mm Starflex device. Arterial oxygen saturations rose to 98%. Conclusion: Occlusion of large collateral vessels after Fontan-like palliation of congenital heart defects can be effectively performed using the Amplatzer PDA device and the Starflex device. Different occlusion devices are needed to address the morphological differences of the collateral vessels.

Zusammenfassung.

Arterielle Hypoxämien nach Fontan-ähnlicher Palliation angeborener Herzfehler sind ätiologisch vielfältig. Während kleinlumige veno-venöse Kollateralgefäße technisch einfach mittels ablösbarer Coils verschlossen werden können stellt die Therapie großkalibriger Kollateralgefäße häufig eine technische Herausforderung dar. Wir berichten über 2 Patienten mit arterieller Hypoxämie (transkutane Sauerstoffsättigungen: 72% bzw. 82%) nach Fontan-Operation. Bei einer Patientin konnte eine großkalibrige (16mm) Kollaterale aus der oberen Hohlvene in die rechte obere Lungenvene ursächlich identifiziert werden, bei dem anderen Patienten bestanden hepatische Fistelgefäße in eine exkludierte Lebervene (8mm). Durch die Implantation eines 33mm Starflex-Occluders in die Kollaterale aus der oberen Hohlvene bzw. die Implantation eines 10/8mm Amplatzer-PDA-Occluders in die exkludierte Lebervene und Fenestrationsocclusion mit einem 17mm Starflex-Occluder konnten die arteriellen Sauerstoffsättigungen auf Werte von 95–98% gesteigert werden. Schlussfolgerung: Der Verschluss großkalibriger unerwünschter Kollateralgefäße nach univentrikulärer Palliation angeborener Herzfehler mittels Amplatzer PDA-Occluder und Starflex-Occludern ist technisch möglich. Zur Berücksichtigung unterschiedlicher Morphologien der Kollateralgefäße sind für die interventionelle Therapie verschiedene Schirmsysteme von Vorteil.