Myasthene Krise

Summary

Myasthenic crisis is due to exacerbation of autoimmune myasthenia gravis either due to a fulminant natural course or to slow deterioration that is not treated adequately. Fulminant crises are often triggered by infection or perioperative stress. A typical history and clinical presentation usually allow a rapid diagnosis. Rare causes of a myasthenic syndrome, such as botulism, intoxication with organophosphates, or autoimmune Lambert-Eaton syndrome should be suspected if the myasthenic crisis appears in a previously healthy person.    Impending crisis should be recognized as early as possible since immediate intensive care treatment may shorten the crisis or even be life saving. Because myasthenic crisis has now become a relatively rare event due to major achievements in immunotherapy, it should be treated in a specialized institution with all treatment modalities available. Acetylcholinesterase inhibitors alone are not sufficient to overcome myasthenic crisis. With neuromuscular respiratory failure, artificial ventilation is needed until immunotherapy becomes effective. Special ventilation and sedation protocols are proposed to allow for assessment of the therapeutic effects. The first line immunotherapy is plasmapheresis associated with or without selective immunoadsorption. This should be supplemented by glucocorticoids which have acute and long-term effects and by immunosuppressive drugs, usually azathioprine.    If plasmapheresis is contraindicated i.v.-immunoglobulins may be given. If myasthenic crisis reveals that previous therapy failed, or if a myasthenic patient deteriorated despite immunosuppressive therapy, other immunosuppressants or a combination of more than one drug are indicated.

Zusammenfassung

Ursache einer myasthenen Krise ist meist die Dekompensation einer bereits behandelten autoimmunen Myasthenia gravis, die sich entweder im natürlichen Verlauf fulminant verschlechtert oder deren protrahierte Verschlechterung zu spät adäquat behandelt wird. Trigger einer fulminanten Verschlechterung sind oft Infekte oder perioperativer Stress. Wichtige Differentialdiagnosen bei Erstmanifestation sind das seltene Lambert-Eaton-Syndrom, Botulismus und Organophosphatintoxikation.    Eine drohende myasthene Krise muss möglichst früh erkannt werden. Frühzeitige Intensivbehandlung kürzt die Krise ab und kann das Eintreten einer Beatmungspflicht noch verhindern. Anzustreben ist die Behandlung in einer spezialisierten Einrichtung, die über alle Therapiemöglichkeiten und adäquate Erfahrung verfügt. Eine symptomatische Therapie mit Acetylcholinesteraseinhibitoren ist in der Krise nicht mehr ausreichend wirksam. Im Vordergrund steht zunächst die Sicherung der Vitalfunktionen zur Vermeidung von Hypoxämie und Aspiration, bis die entscheidende Immuntherapie ausreichend wirksam wird. Beatmungs- und Sedierungsprotokoll weichen vom Üblichen ab, weil der Patient zur Überwachung des Therapieeffekts wach und kooperativ sein sollte. Die Standard-Immuntherapie besteht aus einer rasch wirksamen Plasmapherese-Serie, eventuell alternativ selektive Immunadsorption, ergänzt durch Glukokortikoide. Zusätzlich wird mit der erst verzögert wirksamen Dauerimmunsuppression begonnen.    Nur im seltenen Fall von Kontraindikationen gegen Plasmaaustausch ist die Gabe von iv-Immunglobulin angebracht. Bei therapierefraktärer Krise aufgrund von Medikamentenunverträglichkeit oder bei Eintreten einer Krise trotz vorausgehender üblicherweise ausreichender Immunsuppression kommen andere Immunsuppressiva in Betracht.