Occurrence of desmoid tumours in familial adenomatous polyposis and results of treatment

Abstract.

Desmoids are of major concern in patients with familial adenomatous polyposis (FAP) besides the cancer risk. We estimated the risk for desmoid tumours and the results of their treatment in the Finnish Polyposis Registry. The analysis included 202 FAP patients, of whom 169 had undergone colectomy. Desmoids were observed in 29 cases: 15 in the mesentery, 10 in the abdominal wall and 4 in other sites. There were 12 male and 17 female patients with a mean age of 28.2 years (range 7 months to 59 years). The cumulative life-time risk was 21%; 1.5, 3.0, 8.9, 16 and 18% at ages of 10, 20, 30, 40 and 50 years, respectively. The risk of postcolectomy desmoids was 17% after ileorectal anastomosis and 12% after proctocolectomy. There were no deaths due to desmoids. One abdominal scar desmoid disappeared spontaneously and all the other abdominal wall desmoids could be excised without complications, but recurrence occurred in five (45%) cases. Excision was possible in only nine mesenteric desmoids (56%); in these cases recurrence was less common (two cases, 22%) but two others had lifethreatening compli-cations (bleeding, short bowel). We conclude that the desmoid problem concerns more than 20% of all FAP patients in long-term. Despite high recurrence rates and surgical hazards surgery remains a useful option for most desmoid tumours in FAP patients considering that other treatments are often ineffective or hazardous as well.

Résumé.

Outre le risque de cancer, les tumeurs desmoïdes constituent un problème majeur chez les patients porteurs d'une polypose adénomateuse familiale (FAP). Nous avons évalué le risque de tumeurs desmoïdes et le résultat de leur traitement sur la base du registre finlandais des polyposes. L'analyse inclut 202 patients porteurs d'une polypose familiale dont 69 ont subi une colectomie. Des tumeurs desmoïdes ont été observées dans 29 cas: 15 fois dans le mésentère, 10 fois au niveau de la paroi abdominale et 4 fois dans d'autres sites. Il s'agit de 12 patients de sexe masculin et 10 de sexe féminin avec une moyenne d'âge de 28.2 ans (7 à 59 ans). Le risque cumulatif est de 21%; 1.5, 3.0, 8.9, 16 et 18% à respectivement 10, 20, 30, 40 et 50 ans. Le risque d'une tumeur desmoïde après colectomie est de 17% en cas d'anastomose iléo-rectale et de 12% aprés procto-colectomie. Aucun décès ne résulte de la lésion desmoïde. Une cicatrice abdominale desmoïde a disparu spontanément et toutes les autres tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale ont pu être excisées sans complications mais avec une récidive dans 5 cas (45%). Une excision n'a été possible que chez 9 patients porteurs de tumeurs desmoïdes mésentériques (56%); le risque de récidive dans ces cas était moindre (2 cas, 22%) mais 2 complications entraïnant des risques vitaux se sont produites (hémorragie, intestin court). Nous concluons de cette étude que le risque d'une tumeur desmoïde concerne plus de 20% de tous les patients porteurs de polypose adénomateuse familiale à long terme. Malgré un taux de récidive élevé et malgré les risques chirurgicaux, le traitement chirurgical demeure l'option de choix pour le traitement des traitements desmoïdes survenant chez des patients porteurs de polypose familiale étant donné que tous les autres traitements sont hasardeux et également inefficaces.