Das maligne Melanom des Ziliarkörpers Ein diagnostisches Problem

Zusammenfassung

Hintergrund. Das Melanom des Ziliarkörpers hat wegen seiner meist späten Entdeckung eine schlechte Prognose. Die zirkuläre Infiltration der Kammerwinkelstrukturen durch Melanomzellen führt zum Sekundärglaukom. Diese Veränderung kann im Anfangsstadium als Pigmentglaukom fehlinterpretiert werden.

Patienten und Methoden. Im Fall 1 wurde die Diagnose “atypisches Pigmentdispersionsglaukom” gestellt. Im 2. Fall wurde im unteren Anteil des Kammerwinkels eine starke Pigmentierung gefunden. Das Auge wurde aufgrund der Verdachtsdiagnose “Ziliarkörpermelanom” enukleiert.

Ergebnis. Im 1. Fall kam es 4 Jahre nach der Erstmanifestation zu massiven Iris- und Kammerwinkelveränderungen, sodass eine Enukleation aufgrund der Verdachtsdiagnose “Ziliarkörpermelanom” durchgeführt wurde. Der histologische Befund zeigte ein Ringmelanom des Ziliarkörpers mit diffuser Aussaat in die Vorderkammer. Im 2. Fall zeigte der mikroskopische Befund eine totale Amotio mit intraokulärer Blutung. Ein Melanom war nicht vorhanden. Die Pigmentierung im unteren Bereich des Kammerwinkels war auf Siderophagen zurückzuführen.

Schlussfolgerung. Die Diagnose eines Ziliarkörpermelanoms kann im Anfangsstadium schwierig sein. Deshalb sollte bei einseitigem Pigmentdispersionsglaukom immer auch an ein malignes Melanom des Ziliarkörpers gedacht werden.

Abstract

Background. Ciliary body melanoma is often diagnosed too late and therefore has a poor prognosis. The circular infiltration of the iridocorneal angle by malignant cells can lead to secondary glaucoma, often misdiagnosed as pigmentary glaucoma.

Material and methods. In a 40-year-old patient the diagnosis “atypical pigmentary glaucoma” was made due to elevated intraocular pressure and pigmentation of the iridocorneal angle; no changes were present in the iris. In a second case pronounced pigmentation of the chamber angle and secondary glaucoma led to the clinical diagnosis of a ring melanoma and resulted in enucleation of the globe.

Results. In the first case, increasing pigmentation of the chamber angle over 4 weeks led to the presumed diagnosis of a ring melanoma. Histopathological evaluation confirmed the diagnosis of a ring melanoma of the ciliary body. In the second case histology revealed retinal detachment with intraocular bleeding without intraocular melanoma. The pigmentation in the lower part of the chamber angle was due to hemosiderosis.

Conclusion. Diagnosis of ciliary body melanomas may be difficult in some cases due to its similarity to other eye diseases. The differential diagnosis of malignant melanoma of the ciliary body should be considered in cases of unilateral pigmentary glaucoma.