Akute zonale okkulte äußere Retinopathie (AZOOR)

Zusammenfassung

Hintergrund. Es ist unklar, ob entzündliche Chorioretinopathien aus der Gruppe der “white dot”-Syndrome unabhängige Krankheitsbilder oder Spielarten einer gemeinsamen Grundkrankheit darstellen.

Fallbeschreibung. Wir beschreiben eine 53-jährige, gesunde Frau mit einseitiger Visusminderung und Flimmern vor dem linken Auge. Die Funduskopie zeigte links konfluierende, peripapilläre helle Herde in den tiefen Netzhautschichten mit korrespondierender Vergröß>;erung des blinden Fleckes im Gesichtsfeld. Die Veränderungen waren langsam progredient. Später entwickelte sich eine subretinale Fibrose in der Makula. Das ERG war links reduziert. In der Fundusperipherie fanden sich beidseits viele kleine runde z. T. konfluierende Atrophien des retinalen Pigmentepithels ohne Glaskörper- oder Vorderkammerreiz.

Schussfolgerungen. Der beschriebene Fall zeigt überlappende Charakteristika der akuten zonalen okkulten äußeren Retinopathie, der multifokalen Chorioiditis und der diffusen subretinalen Fibrose mit Uveitis. Dieser und andere Einzelfälle unterstützen die These, dass klinisch unterschiedliche entzündliche Chorioretinopathien die Enden des Spektrums einer gemeinsamen Grunderkrankung darstellen.

Abstract

Background. The “white dot syndromes” are a clinically heterogeneous group of inflammatory chorioretinopathies with an inconsistent classification. It is not yet clear if they represent distinct entities or if they are only different forms of the same basic disease.

Case report. A 53-year-old female patient presented with unilateral photopsia and reduced vision in the left eye. Funduscopy of the left eye showed peripapillary confluent whitish infiltrates in the deep retinal layers with corresponding enlargement of the blind spot. Slow progression of the lesions was observed followed by the development of subretinal fibrosis in the macula. The ERG was reduced in the left eye. In both eyes there were small round, partly confluent areas of RPE atrophy in the lower fundus periphery without inflammatory reaction in the vitreous body or anterior chamber.

Conclusion. The presented case shows overlapping features of acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR), multifocal choroiditis and diffuse subretinal fibrosis and uveitis. This case and other previously described cases with overlaps between different clinical entities support the theory that clinically different inflammatory chorioretinal diseases may represent parts of a spectrum of one common disease.