Karzinomassoziierte Retinopathie (CAR) bei Mammakarzinom und Karzinoid

Fragestellung: Die Karzinomassoziierte Retinopathie (CAR) stellt ein seltenes paraneoplastisches Syndrom dar, das bislang am häufigsten bei kleinzelligen Bronchialkarzinomen beschrieben wurde. Wir berichten über 3 Patientinnen mit CAR in Gegenwart eines Mammakarzinoms bzw. eines Karzinoids der Cervix uteri.

Patienten und Methode: Es wurden biomikroskopische, perimetrische, angiographische und elektrophysiologische Befunde erhoben. Außerdem erfolgte eine Testung der Immunreaktivität der Seren an humaner Retina.

Ergebnisse: Die Befunde umfaßten ringförmige Gesichtsfelddefekte mit statokinetischer Dissoziation und eine pathologische Stäbchen- und Zapfenantwort im ERG. Bei 1 Patientin wurde immunhistochemisch eine Reaktion im Bereich der Photorezeptorinnensegmente, der äußeren Körnerschicht sowie der äußeren plexiformen Schicht bei fehlendem Nachweis von Antikörpern gegen Recoverin gefunden.

Diskussion: Neben dem kleinzelligen Bronchialkarzinom können auch andere Primärtumoren mit einer CAR vergesellschaftet sein. Der Nachweis von retinalen Autoantikörpern unterstützt die Annahme einer tumorinduzierten Immunantwort aufgrund der Expression identischer Epitope durch die Tumorzellen. Dabei kommen offensichtlich verschiedene retinale Proteine als Autoantigene in Betracht.

Background: Carcinoma-associated retinopathy (CAR) is a rare paraneoplastic syndrome characterized by diffuse retinal photoreceptor degeneration in the presence of an epithelial tumor. We report on three patients, who developed paraneoplastic retinopathy in the presence of breast carcinoma and a cervical carcinoid tumor.

Materials and methods: In addition to biomicroscopic, psychophysical, electrophysiological and angiographic examinations, serum samples were obtained for immunohistochemical staining of human retina.

Results: Ring-shaped visual field defects with statokinetic dissociation and abnormal rod and cone responses were found. Immunohistochemical findings included reactions at the level of the inner segments of the photoreceptors, the outer nuclear layer and the outer plexiform layer in absence of antirecoverin antibodies.

Conclusions: CAR should be considered in the differential diagnosis of visual loss in presence of tumors other than small-cell carcinoma of the lung. The presence of antiretinal antibodies is compatible with a tumor-induced immune response to epitopes shared by both the tumor and retinal tissue. Apparently, various retinal proteins may function as autoantigens.