Okuläres vernarbendes Pemphigoid Retrospektive Analyse von Risikofaktoren und Komplikationen

Zusammenfassung

Das vernarbende Pemphigoid (cicatricial pemphigoid, CP) ist eine seltene, mit subepidermaler Blasenbildung und Vernarbung einhergehende Autoimmunerkrankung, die sich an Haut und Schleimhaut manifestiert. Eine Augenbeteiligung liegt bei etwa 70% der Patienten vor.

Methode: Retrospektiv wurden Krankheitsverlauf, klinische Komplikationen und mögliche Risikofaktoren von Patienten der Augen- und Hautklinik mit vernarbendem Pemphigoid von 1986–1998 untersucht.

Ergebnisse: 18/28 Patienten (64%) mit CP hatten eine okuläre Beteiligung. Das Durchschnittsalter der Patienten mit okulärem vernarbendem Pemphigoid betrug 73 Jahre, 61% der Patienten waren weiblich. Bereits bei Erstvorstellung in unserer Klinik bestand bei allen Patienten ein Krankheitsstadium III (83%) oder IV (17%), mit einem Visus <0.1 in 38% der Augen. Bei 28% der Patienten wurde zusätzlich ein Glaukom diagnostiziert. Zwei Patienten zeigten eine lebensgefährliche extraokuläre Schleimhautbeteiligung (Larynx- bzw. Ösophagusstriktur). Bei 15 Patienten mit okulärem vernarbendem Pemphigoid wurde eine Bindehaut- bzw. Schleimhautbiopsie aus dem Mund oder Nasen-Rachen-Raum durchgeführt, welche die Verdachtsdiagnose bei 12/15 Patienten immunhistologisch sicherte. Eine Therapie mit Dapson (12 Patienten), oraler Kortikosteroidgabe (11 Patienten), Azathioprin (5 Patienten), Cyclophosphamid (4 Patienten), Colchizin (2 Patienten) und Methotrexat (1 Patient) wurde in Folge oder Kombination eingesetzt. Komplikationen wie Lidfehlstellungen, rezidivierende Epitheldefekte, Hornhautulzera, Keratitiden und Hornhaut-Perforationen erforderten multiple operative Eingriffe wie Entropium-Operation (8 Patienten), Tarsorrhaphie (3 Patienten), Kryoepilation (2 Patienten), Mundschleimhaut-Transplantat (1 Patient), Amniontransplantat (1 Patient), tektonische Keratoplastik (1 Patient), Keratoprothese (1 Patient) und Enukleation (1 Patient). Trotz befriedigender Kontrolle des okulären vernarbenden Pemphigoids kam es bei 53% der Augen zum weiteren Visusabfall. Ein Lesevisus konnte nur in 35% der Augen erhalten werden.

Schlußfolgerung: Wahrscheinlich kann die Früherkennung und rechtzeitige Behandlung des okulären vernarbenden Pemphigoids okuläre Komplikationen verhindern. Diese Studie zeigt, daß trotz immunsuppressiver Therapie in Spätstadien häufig ein irreversibler Visusverlust resultiert. Es bleibt zu untersuchen, ob die auffällig hohe Assoziation von okulärem vernarbendem Pemphigoid zu Glaukom bzw. antiglaukomatöser Therapie in unserem Patientenkollektiv als Folge der Grunderkrankung oder als pathogenetischer Faktor zu werten ist.

Summary

Cicatricial pemphigoid (CP) is a rare autoimmune disease characterized by subepidermal blistering and progressive cicatrization affecting the skin and mucosa. Ocular involvement occurs in approximately 70% of the patients.

Methods: The course of the disease, complications and putative risk factors in patients with ocular cicatricial pemphigoid (OCP) treated at the Departments of Ophthalmology and Dermatology were analyzed retrospectively from 1986 to 1998.

Results: Eighteen of 28 patients (64%) with CP demonstrated ocular involvement. The mean age of patients with OCP was 73 years; 61% were female. At the time of referral to our hospital, all patients had reached advanced stage III (83%) or IV (17%) of OCP. In 38% of patients vision was already reduced to <20/200 at first presentation. Twenty-eight percent of patients additionally suffered from glaucoma. Two patients exhibited life-threatening extraocular manifestations of CP (larynx stricture, esophagus stricture). Conjunctival or mucosal biopsies were performed in 15 patients with OCP and showed typical immunodeposits at the basement membrane zone in 12/15 patients. Therapy with dapsone (12 patients), oral steroids (11 patients), azathioprine (5 patients), cyclophosphamide (4 patients), colchicine (2 patients) and methotrexate (1 patient) was used concomitantly or consecutively. Complications of OCP including entropion, recurrent epithelial erosions, corneal ulcers, keratitis, and corneal perforations required multiple surgical interventions such as entropion surgery (8 patients), tarsorrhaphy (3 patients), mucous membrane grafting (1 patient), amniotic membrane transplantation (1 patient), tectonic keratoplasty (1 patient), keratoprosthesis (1 patient) and enucleation (1 patient). Despite control of the inflammatory process, further visual loss occurred in 53% of eyes. Reading visual acuity could only be maintained in 35% of eyes.

Discussion: Early diagnosis and therapy can prevent ocular complications of OCP. This study indicates that advanced stages of the disease often result in irreversible visual loss despite institution of immunosuppressive therapy. Whether or not the high association of OCP with glaucoma and/or anti-glaucomatous treatment in our patients represents part of the underlying disease process or plays a role in the pathogenesis of OCP must still be clarified.