Pathologie wichtiger Erkrankungen endokriner Organe (Schilddrüse ausgenommen)

Zusammenfassung

Die Grundprinzipien der Klassifikation und Abgrenzung von nicht-endokrinen Tumoren der Hypophyse, der Nebenschilddrüse, der Nebenniere, der Paraganglien und des endokrinen Pankreas werden dargelegt. Es gibt für die Tumoren dieser Organe keine einheitlichen Malignitätskriterien und kein gemeinsames neuroendokrines Markerprofil, das eine sichere Zuordnung erlaubt. Jedes Organ hat eigene spezielle Kriterien. Zur Identifikation als maligner Tumor gilt für Hypophysentumoren ein invasives Wachstum nicht als Malignitätszeichen, sondern nur Metastasen. Für Nebennierenrindentumoren ist ein histologischer Kriterienkatalog mit einem Score anzuwenden, für Phäochromozytome eine Kombination aus Strukturkriterien (Mitosen, Angioinvasion u. a.) und Immunhistologie (S-100-Protein, p53, Ki-67). Endokrine Pankreastumoren haben eine unklare Dignität, wenn sie angioinvasiv sind, mehr als 2 Mitosen pro 10 Gesichtsfelder, mehr als 2% Ki-67 positiver Kerne oder eine Größe von mehr als 2 cm besitzen. Bei ausgedehnterem, lokal invasivem Wachstum oder Nachweis von Metastasen sind sie eindeutig maligne. Die pathohistologische Beurteilung muss die klinischen Funktionsdaten mit einbeziehen. Aufarbeitungskriterien werden dargelegt. In vielen Fällen werden zusätzliche immunhistologische Untersuchungen unverzichtbar sein.

Abstract

Basic principles of classification of tumors of the pituitary, parathyroid glands, adrenals, paraganglionic system and endocrine pancreas and the differential diagnosis from non-endocrine tumors are presented. There are no uniform criteria of malignancy and common neuroendocrine immunohistological markers for unequivocal identification, as each organ has its own criteria. For pituitary tumors invasive growth is not a sign of malignancy, but only metastases. For tumors of the adrenal cortex a histopathological score has to be used for proving dignity. For pheochromocytomas, structural criteria (mitoses, angioinvasion) and immunostaining (S-100 protein, p53, Ki-67) are important. Endocrine tumors of the pancreas behave differently if they are angioinvasive or if they show more than two mitoses per 10 HPF, more than 2% Ki-67 positive nuclei or a size of more than 2 cm in diameter. They are malignant if gross local invasion or metastases are demonstrable. Clinical data have to be included in pathohistological reports. In many cases immunostaining in addition to structural analysis will be necessary.