Marginalzonenlymphome: extranodale vom MALT-Typ, nodale und splenische

Zusammenfassung

Bei den Marginalzonen-B-Zell-Lymphomen extranodalen, nodalen und splenischen Ursprungs handelt es sich wahrscheinlich um verschiedene Lymphomentitäten mit jeweils ähnlichem Wachstumsmuster in der Marginalzone der B-Follikel. Wegweisend für die Erkennung der extranodalen Marginalzonenlymphome (MZL) als eigene Lymphomgruppe war das von Isaacson et al. in den 80er-Jahren beschriebene „MALT-Konzept” für lymphatische Infiltrate im Gastrointestinaltrakt: Anhand von immunhistologischen Untersuchungen der leichten und schweren Immunglobulinketten und später auch durch molekularpathologische Untersuchungen der Immunglobulin-Schwerketten-Genkonfiguration ließen sich die neoplastische Natur der extranodalen Infiltrate und die Unterscheidung der Marginalzonenzellen von Mantelzellen belegen. 1994 wurden die nodalen, splenischen und extranodalen MZL vom MALT-Typ als eigene Entitäten in die REAL-Klassifikation der Lymphome und 1998 in die neue WHO-Klassifikation aufgenommen. Inzwischen wurden die extranodalen MZL vom MALT-Typ in nahezu sämtlichen Organen und Lokalisationen des Körpers beobachtet, weitaus am häufigsten jedoch im Magen. Für die extranodalen MZL sind zusätzlich zum typischen Wachstumsmuster die lymphoepithelialen Läsionen charakteristisch. Klinisch zeichnen sich die kleinzelligen extranodalen MZL durch eine insgesamt sehr gute Prognose und Heilungschance nach Therapie aus. Prognostische Aspekte der primär nodalen und splenischen MZL müssen durch klinische Studien noch genauer analysiert und mit anderen B-Zell-Lymphomen verglichen werden. Dies gilt auch für die großzellig transformierten oder primär großzelligen extranodalen Lymphome, deren Zuordnung zum MALT-Typ nach bisheriger Übereinkunft nur bei Nachweis einer kleinzelligen Tumorkomponente mit MALT-spezifischen Kriterien erfolgen sollte.

Summary

Marginal zone B-cell lymphomas (MCL) of extranodal, nodal and splenic origin appear to be different lymphoma entities with a similar growth pattern in the marginal zone of the B-follicles. Decisive for the detection of MCL as a distinct lymphoma entity was the ”MALT concept” for lymphoid infiltrates in the gastric and intestinal mucosa as described by Isaacson et al. in the 1980´s. Immunohistological stainings for the immunoglobulin light and heavy chains and molecular pathological studies of the immunoglobulin heavy chain gene configuration have subsequently confirmed the neoplastic nature of the extranodal infiltrates and differentiated marginal zone cells from mantle zone cells. In 1994, the MCL of MALT type as well as of nodal and splenic origin were included in the REAL classification and in 1998 in the new WHO classification for lymphomas. Meanwhile extranodal MCL of MALT-type have been observed in almost every organ and site of the body, by far most frequently in the gastric mucosa. Beside the typical growth pattern, lymphoepithelial lesions are a distinct diagnostic feature of extranodal MCL. Clinically, the small cell extranodal MCL show a very good prognosis with regression after treatment. As for nodal and splenic MCL, we need further studies to evaluate the prognostic aspects and to compare them with other B-cell lymphomas. The same is true for primary extranodal large B-cell lymphomas or blastic transformation to a large cell lymphoma; in these tumors the diagnosis of a MALT type lymphoma should only be made if a small cell component with MALT-specific criteria can be proved.