Chondroides Lipom Klinisch-pathologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Analyse von 6 Fällen einer distinkten Entität im Spektrum der Lipome

Zusammenfassung

Es werden 4 weibliche und 2 männliche Patienten mit einem chondroiden Lipom vorgestellt. Das Alter der Patienten lag zum Zeitpunkt der Tumorexzision zwischen 34 und 75 Jahren, die Neoplasien waren im Extremitätenbereich lokalisiert (4mal untere, 2mal obere Extremität). Bei einer Tumorgröße von 4,5 bis 8 cm fanden sich 2 Geschwülste im subkutanen und 4 im tiefen, perifaszialen bzw. intramuskulären Weichgewebe. Alle Neoplasien wurden mit tumorfreien Resektionsrändern komplett exzidiert, bei keinem der Patienten trat ein Lokalrezidiv auf. Histologisch stellten sich in allen Fällen gekapselte und angedeutet lobulär konfigurierte Tumoren dar, die aus reifen Adipozyten, uni- und multivakuolären Lipoblasten sowie in Bändern oder Nestern angeordneten hibernom – oder knorpelzellähnlichen Tumorzellen bestanden. Immunhistochemisch und ultrastrukturell konnte die lipogene Natur der Tumorzellen abgesichert werden. Bemerkenswerterweise war bei zwei Tumoren immunhistochemisch eine fokale Zytokeratinpositivität zu finden. Die Tumorzellen waren in einer myxohyalinen Matrix mit unterschiedlich stark ausgeprägten, teilweise prominenten degenerativen Veränderungen gelagert. Das chondroide Lipom stellt eine distinkte Entität im Spektrum der Lipome des Weichgewebes dar, differentialdiagnostisch sind verschiedene benigne und maligne Tumoren zu bedenken (extraskeletales Chondrom, Hibernom, Lipoblastom, Chondrolipoangiom, Myoepitheliom, myxoid/rundzelliges Liposarkom, extraskeletales myxoides Chondrosarkom). Da eine Verwechslungsgefahr insbesondere mit malignen mesenchymalen Tumoren besteht, ist die Kenntnis des chondroiden Lipoms zwecks Vermeidung einer Übertherapie von erheblicher Bedeutung.

Summary

A series of six cases of chondroid lipoma is reported in this paper. The age of the patients, four women and two men, ranged from 34 to 75 years. Four tumours arose in the lower and two in the upper extremities between 4.5 and 8 cm in size. Whereas two neoplasms were located in the subcutis, four lesions were seen in perifascial or intramuscular tissues. Histologically, all neoplasms were encapsulated and characterized by a somewhat lobular growth pattern. The neoplasms were composed of mature adipocytes, uni – and multivacuolated lipoblasts, and nests and strands of cells reminiscent to hibernoma cells or chondrocytes. Immunohistochemically and ultrastructurally the lipogenic nature of the latter type of cells was confirmed. Interestingly, focal immunopositivity of tumour cells for cytokeratin was found in two cases. Tumour cells were set in a myxohyaline matrix showing different degrees of degeneration. Chondroid lipoma represents a distinct entity in the spectrum of lipomatous lesions and has to be distinguished from benign and malignant neoplasms (extraskeletal chondroma, hibernoma, lipoblastoma, chondrolipoangioma, myoepithelioma, myxoid/round cell liposar-coma, and extraskeletal myxoid chondrosar-coma). Because they are easily misdiagnosed as malignant tumours, familiarity with the features of chondroid lipoma is of practical importance to avoid an overtreatment.