Myofibroblastäre Tumoren Kurzgefaßte Übersicht zur Klinik, Diagnose und Differentialdiagnose

Zusammenfassung

Es werden die in der letzten Zeit charakterisierten mesenchymalen Tumoren myofibroblastärer Differenzierungsrichtung exemplarisch vorgestellt und charakterisiert. Diese Tumoren schließen ein: Fibromatosen vom Erwachsenentyp sowie die infantile digitale Fibromatose und die infantile Myofibromatose; das Myofibrom des Erwachsenenalters (sog. kutanes Myofibrom), eine überwiegend solitäre Läsion im Hautbereich, die ein biphasisches Bild bietet und durch spindelige eosinophile Tumorzellen sowie unreife mesenchymale Zellen mit einem assoziierten hämangioperizytomartigen Gefäßmuster charakterisiert ist; das Dermatomyofibrom (plaqueförmige dermale Fibromatose), eine meist bei jungen Frauen in der Periaxillarregion vorkommende myofibroblastäre Neoplasie, die insbesondere von der plaqueförmigen Variante des klinisch aggressiveren Dermatofibrosarcoma protuberans abgegrenzt werden muß; das Myofibroblastom der Mamma, eine gut umschriebene, aus spindeligen, Desmin-positiven Tumorzellen aufgebaute Läsion, die meist bei älteren männlichen Patienten auftritt und morphologisch von anderen spindeligen Tumoren der Brustdrüse unterschieden werden kann; das Angiomyofibroblastom, ein gut umschriebener Tumor der Vulva und Vagina, welcher aus runden, z.T. mehrkernigen Tumorzellen besteht und ein morphologisches Spektrum mit dem unscharf begrenzten und häufig rezidivierenden aggressiven Angiomyxom in dieser Lokalisation bildet; das intranodale Myofibroblastom, eine benigne Proliferation myofibroblastär differenzierter Zellen, die sog. Amianthoidfasern aufweisen kann und meist im Bereich der inguinalen Lymphknoten gesehen wird; das Myofibroblastom/myofibroblastischer Tumor des Weichgewebes, ein teil-weise gut umschriebener myofibroblastärer Tumor ohne Atypien, der aus Aktin- und/oder Desminpositiven Tumorzellen besteht sowie die seltenen und bisher noch nicht eindeutig definierten myofibroblastär differenzierten Sarkome (Myofibrosarkome).

Summary

This review summarizes myofibroblastic tumours that have been characterized in the last years. These lesions include: fibromatoses in adults and infants (infantile digital fibromatosis and infantile myofibromatosis); myofibroma of adults, an almost exclusively solitary lesion in the skin which is characterized morphologically as a biphasic lesion composed of spindle-shaped eosinophilic tumour cells and more primitive mesenchymal tumour cells associated with a haemangiopericytoma-like vasculature; dermatomyofibroma (plaque-like dermal fibromatosis), a band-like myofibroblastic proliferation in young female patients, which is mainly located in the periaxillar region and in which distinction from more aggressive, plaque-like variant of dermatofibrosarcoma protuberans is mandatory; myofibroblastoma of the breast, a well-circumscribed lesion composed of spindle shaped, desmin-positive tumour cells, which is seen mainly in elderly male patients and has to be distinguished from other spindle cell lesions of the breast; angiomyofibroblastoma, a well-circumscribed myofibroblastic neoplasm of the vulva and vagina composed of ovoid to round myoid tumour cells with scattered multinucleated cells, which forms a continuous morphological spectrum with the clinically more aggressive angiomyxoma in this location; intranodal myofibroblastoma, a distinctive proliferation of myofibroblastic cells associated with so-called amianthoid fibres, which is seen most commonly in inguinal lymph nodes; myofibroblastoma/myofibroblastic tumour of soft tissues, a variably well-circumscribed myofibroblastic lesion which lacks atypia and is composed of actin and/or desmin positive tumour cells, and poorly delineated sarcomas with myofibroblastic differentiation (myofibrosarcoma).