Primärer primitiver neuroektodermaler Tumor der Harnblase Klinisch pathologischer Fallbericht und Differentialdiagnose kleinzelliger Tumoren in dieser Lokalisation

Zusammenfassung

Es wird über den seltenen Fall eines primären primitiven neuroektodermalen Tumors der Harnblase bei einem Erwachsenen berichtet. Bei nahezu stummer klinischer Anamnese hatte sich bei einem 62jährigen Patienten ein die gesamte Harnblase ausfüllender, solider Tumor entwickelt, wobei durch bildgebende Verfahren eine Ausdehnung bis in das benachbarte Bindegewebe des Beckens und das Retroperitoneum nachweisbar war. Nach erfolgter diagnostischer transurethraler Tumorteilresektion fand sich histologisch ein klein- und rundzelliger Tumor mit dem Nachweis einzelner Rosetten vom Homer-Wright-Typ und herdförmiger Tumornekrosen. Immunhistologisch zeigten die Tumorzellen bei Negativität gegenüber epithelialen Markern eine Positivität gegenüber O13, einem gegen das membranöse Glykoprotein p30/32^MIC2 gerichteten monoklonalen Antikörper, weiterhin war eine fokale Immunpositivität gegenüber Vimentin, Neuron-spezifischer Enolase, S-100-Protein und Synaptophysin zu demonstrieren. Die Autopsie des 3 Wochen später wegen einer fulminanten Lungenembolie verstorbenen Patienten ergab einen ausgedehnten, fokal exophytisch, überwiegend jedoch endophytisch wachsenden Harnblasentumor, der dorsal bis an das Rektum und nach kranial kontinuierlich in das Retroperitoneum reichte. Es wird die Differentialdiagnose von klein- und rundzelligen Tumoren in dieser Lokalisation bei Erwachsenen diskutiert.

Summary

We report a rare case of primary primitive neuroectodermal tumour of the bladder in an adult. A huge tumour with extensions into pelvic and retroperitoneal tissue was found radiologically in a 62-year-old man. The patient did not complain about remarkable clinical symptoms until 4 days before admission to hospital. Histology of diagnostic transurethral tumour resection showed a small round-cell tumour with focal necrosis and scattered Homer-Wright rosettes. Immunohistochemical analysis revealed that tumour cells stained positively with O13, a monoclonal antibody which recognizes the membrane glycoprotein p30/32^MIC2. Focally, tumour cells stained positively for vimentin, NSE, S-100 protein and synaptophysin. The patient died 3 weeks later because of fulminant pulmonary embolism and autopsy revealed a huge, partly exophytic but mainly endophytic tumour of the bladder with extensions into the rectum and retroperitoneal tissue. The differential diagnosis of small round-cell tumours in this location is discussed.