Littoralzellangiosarkom der Milz Morphologische, immunhistochemische Befunde und Überlegungen zur Histogenese eines seltenen Milztumors

Zusammenfassung

Es wird über ein diffus wachsendes Angiosarkom der Milz mit Befall zweier Nebenmilzen berichtet. Die Tumorzellen exprimieren neben endothelialen Markern (CD 31, CD 34, Faktor VIII assoziiertes Antigen), auch histiozytäre Antigene (CD 68, Lysozym, Cathepsin D, Alpha-1-Antitrypsin, Alpha-1-Antichymotrypsin) und CD 8. Die Koexpression endothelialer und histiozytärer Marker sowie der T-Zell-assoziierten Antigene CD 4 und CD 8 charakterisiert Sinusendothelien der Milz. In Analogie zu dem Littoralzellangiom der Milz sind Sinusendothelien mit histiozytären Eigenschaften auch als Ursprungszellen des hier vorgestellten Angiosarkoms zu vermuten.

Summary

A case of primary splenic angiosarcoma with involvement of two accessory spleens is presented. The tumor cells are immunoreactive for endothelial markers (CD 31, CD 34, factor VIII associated antigen) and express also histiocytic antigens (CD 68, lysozyme, Cathepsin D, alpha-1-antitrypsin, alpha-1-antichymotrypsin) as well as CD 8. This marker profile suggests that the presented angiosarcoma originates from sinus cells with histiocytic and endothelial differentiation and may be regarded as the malignant variant of littoral cells angioma.