Das hyalinisierende hellzellige Karzinom der Speicheldrüsen

Zusammenfassung

Zahlreiche Zelltypen der Speicheldrüsen sind durch ein helles Zytoplasma gekennzeichnet. Die hellzellige Beschaffenheit des Zytoplasmas kann sowohl auf einem Verlust an Zellorganellen als auch auf einer Einlagerung von Substanzen in das Zytoplasma oder auf Fixationsartefakten beruhen. Zur Differenzierung der verschiedenen hellen Zellen sind Spezialfärbungen und der Einsatz der Immunzytochemie oder Elektronenmikroskopie erforderlich. Eine neue charakteristische Tumorentität stellt das hyalinisierende hellzellige Karzinom der Speicheldrüsen dar, welches in der revidierten WHO-Klassifikation der Speicheldrüsentumoren noch nicht enthalten ist. Aus der Analyse der im Speicheldrüsen-Register Hamburg gesammelten Fälle und den bisherigen Mitteilungen des Schrifttums ergibt sich, daß es sich um niedrig maligne Tumoren mit überwiegender Lokalisation in den kleinen Speicheldrüsen und bevorzugtem Vorkommen beim weiblichen Geschlecht handelt. Die pathohistologischen Kennzeichen sind solid oder trabekulär angeordnete polygonale helle Zellen, zwischen denen eine desmoplastisches hyalines Stroma entwickelt ist. Die hellen Zellen sind muzin-negativ und exprimieren Zytokeratin und EMA, teilweise auch CEA, dagegen nicht S-100-Protein, Aktin oder andere Marker für Myoepithelzellen. Ultrastrukturell handelt es sich um undifferenzierte Gangepithelien mit geringem Organellengehalt und Einlagerung von Glykogengranula. Differentialdiagnostisch müssen andere hellzellige Tumoren abgegrenzt werden, insbesondere epithelial-myoepitheliale Karzinome und hellzellige Varianten des myoepithelialen Karzinoms, des Azinuszell- und Mukoepidermoidkarzinoms.

Summary

Many cell types of the salivary glands have clear cytoplasm. Causes of clear cytoplasmic quality in light microscopy are loss of organelles, storage of substances or fixation artefacts. Differential diagnosis of the different clear cell types requires special staining techniques, immunocytochemistry and electron microscopy. A new and distinct salivary gland neoplasm is hyalinizing clear cell carcinoma, which was not included in the second edition of the WHO Classification of Salivery Gland Tumours. Analysis of the collected cases of the Salivary Gland Register Hamburg and recent reports in the literature reveal that this carcinoma shows low-grade malignancy with localization usually in the minor salivary glands. Most cases occur in women. The pathohistology is characterized by solid or trabecular formations of polygonal clear cells which are surrounded by a broad hyalinized desmoplastic connective tissue stroma. The clear cells are mucin negative and express cytokeratin and EMA, in some cases also CEA, but not S-100 protein, actin or other markers of myoepithelial cells. Ultrastructural findings are undifferentiated duct cells with only few organelles and inclusion of glycogen granules. The differential diagnosis includes other clear cell tumours, especially epithelial-myoepithelial carcinoma and the clear cell variants of myoepithelial carcinoma and acinic cell or mucoepidermoid carcinoma.