Vaskuläre Tumoren der Haut und des Weichteilgewebes Übersicht über neu charakterisierte Entitäten und Varianten

Zusammenfassung

Es werden die in der letzten Zeit charakterisierten vaskulären Tumoren der Haut und des Weichteilgewebes dokumentiert. Diese Tumoren schließen ein: Bazilläre epitheloide Angiomatose, eine vasoproliferative, pseudoneoplastische, durch Rochalimaea henselae verursachte Infektion; „tufted angioma“ (büschelartiges Hämangiom), ein kapilläres Hämangiom, das durch multiple Lobuli, aufgebaut aus dicht gepackten Kapillaren mit umgebenden Perizyten charakterisiert ist; mikrovenuläres Hämangiom, ein kutanes Hämangiom, bestehend aus dünnwandigen Blutgefäßen, die das oft sklerosierte Stroma dissezieren; sinusoidales Hämangiom, ein kavernöses Hämangiom, das, wenn es im subkutanen Gewebe der Mamma lokalisiert ist, mit einem gut differenzierten Angiosarkom verwechselt werden kann; „Schuhzweckenhämangiom“ (targetoides hämosiderotisches Hämangiom), ein benigner vaskulärer Tumor mit einem typischen, schießscheibenartigen klinischen Bild und einer charakteristischen Morphe der Endothelien; retiformes Hämangioendotheliom, ein Angiosarkom von niedrigem Malignitätsgrad, das meist im Extremitätenbereich junger Patienten auftritt und durch vertikal orientierte, verzweigte Blutgefäßräume charakterisiert ist, die von prominenten Endothelien ausgekleidet werden; Kaposi-ähnliches infantiles Hämangioendotheliom, ein Tumor von borderline Dignität, der bei Säuglingen und Kleinkindern gesehen wird und histologisch das Kaposi-Sarkom imitiert; epitheloides Angiosarkom, ein aggressiver Tumor, dessen Endothelien eine Immunpositivität für endotheliale und epitheliale Marker zeigen; benignes Lymphangioendotheliom (progressives Lymphangiom), eine sich langsam vergrößernde Makula oder Plaque, das von dem gut differenzierten Angiosarkom und dem Kaposi-Sarkom zu unterscheiden ist; und Lymphangiomatose der Extremitäten, eine selten dokumentierte Angiomatose mit einer guten Prognose, die bei jungen Patienten im Extremitätenbereich auftritt.

Summary

This review summarizes vascular tumours of skin and soft tissues that have been characterised in recent years. Although most of them are very rare, knowledge about their reproducible clinicopathological features is important to avoid diagnostic pitfalls. These lesions include: bacillary angiomatosis, a vasoproliferative, pseudoneoplastic infection of immunocompromised patients caused by Rochalimaea henselae; tufted angioma, a variant of lobular capillary haemangioma characterised by a “cannon-ball” distribution of multiple lobules composed of packed capillaries and pericytes; microvenular haemangioma, a cutaneous haemangioma composed of thin-walled and irregularly branching blood vessels which dissect dermal collagen; sinusoidal haemangioma, a distinctive variant of cavernous haemangioma which may be located in the subcutaneous breast tissue and then may be confused with well-differentiated angiosarcoma; „hobnail haemangioma” (targetoid haemosiderotic haemangioma), a benign vascular tumour with a distinctive clinical targetoid appearance and a hobnail cytomorphology of the prominent endothelial tumour cells; retiform haemangioendothelioma, a very recently characterised low-grade angiosarcoma occurring most commonly in the extremities of adolescents which is characterised by arborising blood vessels arranged in a retiform pattern and lined by hobnail-like prominent endothelial cells; Kaposi-like infantile haemangioendothelioma, a borderline malignant tumour of infants mimicking Kaposi's sarcoma histologically; epithelioid angiosarcoma, a highly aggressive tumour in the spectrum of epithelioid vascular lesions which stains positively for endothelial and epithelial immunohistological markers; benign lymph-angioendothelioma (progressive lymphangioma), a benign, slowly growing macule or plaque which has to be distinguished from well-differentiated angiosarcoma and Kaposi's sarcoma; and lymphangiomatosis of the limbs, a poorly recognised angiomatosis occurring in young patients and limited mainly to the limbs with a favourable prognosis.