Das histologische Erscheinungsbild bei Lokalrezidiven von Weichgewebssarkomen

Zusammenfassung

Das Auftreten eines Lokalrezidives ist ein nur zu gut bekanntes Problem bei Sarkomen des Weichteilgewebes, besonders bei Sarkomen in anatomisch problematischer Lokalisation oder nach inadäquater chirurgischer Primärversorgung. Es ist einleuchtend, daß derartige Lokalrezidive die weitere Prognose ungünstig beeinflussen. In den meisten Fällen ist das histologische Erscheinungsbild eines Lokalrezidives dem des Primärtumors sehr ähnlich, da Lokalrezidive am häufigsten bei sogenannten high-grade (schlechtdifferenzierten) Sarkomen auftreten. In einigen Fällen jedoch kann sich das Erscheinungsbild der Geschwulst wie dargestellt verändern: • Allmähliche Progression der histologischen Malignität – ein Phänomen, welches am häufigsten bei Leiomyosarkomen und Myxofibrosarkomen auftritt, und bei dem die Geschwulst einen zunehmenden Differenzierungsverlust und ein erhöhtes Metastasierungsrisiko aufweist; • Abrupte Transition zu einer maligneren Morphologie – dieses als Dedifferenzierung bekannte Phänomen ist im Rahmen von Weichgewebstumoren am häufigsten bei Liposarkomen zu finden und ist durch das Auftreten eines „MFH-ähnlichen“ Wuchsmuster bei unbestimmter Zunahme des Metastasierungsrisikos charakterisiert; • Zunehmende Differenzierung – einige Rundzellsarkome im Kindesalter tendieren dazu, nach erfolgter Chemotherapie besser differenziert zu sein, und einige dedifferenzierte Sarkome bei Erwachsenen können in ihre gutdifferenzierte Form „zurückfallen“. Bisweilen erscheint das Auftreten einer besseren Differenzierung das Ergebnis einer fehlerhaften oder unzureichenden Aufarbeitung des Primärtumors zu sein. Pathologen sollten sich dieser signifikanten morphologischen Veränderungen bei rezidivierenden Weichgewebssarkomen bewußt sein, und beachten, daß bei der Analyse und Diagnose derartiger Tumoren stets das Material des Primärtumors mituntersucht werden sollte.

Summary

Local recurrence is a well-recognised problem in soft tissue sarcomas, especially at difficult anatomical locations or after inadequate surgery. It is logical to assume that such recurrence will have an adverse effect on prognosis. In most cases the histological appearance of the recurrence is very similar to that of the primary neoplasm, in view of the fact that recurrence is most common in high-grade (poorly differentiated) sarcomas. However, in some cases, the appearance may change in one of three ways: (1) Gradual progression in grade. This phenomenon is seen most often in leiomyosarcoma or myxofibrosarcoma, in which the tumour shows progressive loss of differentiation and there is increasing risk of metastasis; (2) Abrupt change to a higher grade. This phenomenon, known as dedifferentiation, is commonest (among soft tissue lesions) in liposarcoma and is characterised usually by the emergence of an „MFH-like“ pattern and an increased risk of metastasis; (3) Acquisition of differentiation. Some round cell sarcomas in children become better differentiated after chemotherapy, and some dedifferentiated adult sarcomas may revert to their well-differentiated form; occasionally the appearance of greater differentiation reflects sampling error in the primary tumour. Pathologists should be aware that significant morphological changes may occur in recurrent soft tissue sarcomas and, in analysing and diagnosing such lesions, they should always review material from the primary tumour.