Polyglobulie versus Polycythämia vera

Zusammenfassung

Die Differentialdiagnose eines erhöhten Hämoglobin-Hämatokritwertes erfordert nicht nur die Heranziehung entsprechender klinischer Parameter einschließlich der Bestimmung des Erythropoietinspiegels, sondern auch eine sorgfältige histologische Auswertung des Knochenmarks. Gerade bei initialen Formen einer Polycythämia vera (PV), die noch nicht alle strengen klinischen Kriterien voll erfüllen, ist eine genaue morphologische Analyse durchaus in der Lage, zwischen autonomen (PV) und reaktiven Erythrozytosen (Polyglobulie – PG) zu unterscheiden. Die PV ist durch eine Panmyelose charakterisiert, das heißt eine triliniare Proliferation der Hämatopoese, während bei der PG die Erythropoese im Vordergrund steht. Die Megakaryozyten sind durch besondere histologische Merkmale ausgezeichnet, die bei der PV nicht nur eine lockere Gruppenbildung im Markraum, sondern auch einen auffallenden pleomorphen Aspekt beinhalten. So finden sich Nester mit kleinen und mittelgroßen Zellformen neben riesengroßen Megakaryozyten, die ausgeprägte Lobulierungen ihrer Kerne (sogenannte Dammhirschgeweih-Kerne) aufweisen. Ein weiteres Unterscheidungsmerkmal sind die Veränderungen des Interstitiums bei der PG, die unter Berücksichtigung der oft zugrundeliegenden entzündlichen Grunderkrankungen (chronische Bronchitis-rezidivierende Bronchopneumonien) eine vermehrte retikuläre Hämosiderinspeicherung, eine perivaskuläre Plasmozytose sowie zahlreiche Kerntrümmer-Histiophagozytosen und nicht zuletzt auch eine Vermehrung von Eosinophilen einschließen. Vergleichbare Befunde sind bei der PV hingegen nicht oder kaum ausgeprägt, so daß bei Berücksichtigung der Hämatopoese und des Knochenmarkstromas auch initiale Formen dieser Erkrankung von einer PG sicher unterschieden werden können.

Summary

Differentiation of an elevated hemoglobin/hematocrit level warrants not only the determination of relevant laboratory values, including erythropoietin, but also an elaborate evaluation of bone marrow histopathology. Particularly in the initial stages of polycythemia vera (PV), when not all stringent clinical criteria are completely fulfilled, a more refined analysis of morphological features helps to distinguish autonomous (PV) from spurious or secondary erythrocytosis – polyglobuly (PG). PV is characterized by a panmyelosis, i.e., a trilinear proliferation of all cell lineages, whereas in PG erythropoiesis predominates. Megakaryopoiesis exerts a significant impact on differentiation, because in PV there is a conspicuous grouping associated with a strikingly expressed pleomorphous appearance. This peculiar feature implicates assemblies of small- to medium-sized megakaryocytes lying adjacent to giant cells with extensively lobulated, staghorn-like nuclei. A further discriminating parameter is presented by the interstitial lesions frequently occurring in PG. These, according to the usually underlying inflammatory cause (chronic bronchitis-recurrent bronchopneumonias), include iron-laden macrophages, a prominent perivascular plasmacytosis, phagocytosis of cell debris by histiocytic reticular cells and often an in- crease in the number of eosinophils. Comparable findings are not, or only to a minor ex-tent, detectable in PV. In conclusion, by regarding hematopoiesis and the myeloid stroma initial stages of PV may be definitively distinguished from PG.