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Das pleomorphe Adenom

Pitfalls in der Diagnostik und klinisch-pathologische Progressionsformen

Pleomorphic adenoma

Pitfalls and clinicopathological forms of progression

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Zusammenfassung

In der Mehrzahl der typischen vielgestaltigen Formen ist die Diagnose eines pleomorphen Adenoms (PA) unproblematisch. In schwierigen, weil eher „monomorphen“ Formen können sich bei dominierender epithelialer Differenzierung Abgrenzungsprobleme z. B. vom Basalzelladenom oder kanalikulären Adenom, bei dominierender mesenchymaler, z. B. spindelzelliger Differenzierung vom Myoepitheliom oder von Weichgewebstumoren wie dem Schwannom ergeben. Hier kann der Nachweis einer fokalen tubulär-biphasischen Differenzierung mittels Darstellung von CK7/18-positiven Duktalzellen ein wichtiges Argument für einen Tumor innerhalb des weiten Spektrums des PA darstellen. Eine fokale Pseudoinfiltration als physiologisches Wachstumsverhalten des PA kann Abgrenzungsprobleme von hochdifferenzierten Karzinomen wie dem adenoidzystischen und epithelial-myoepithelialen Karzinom bedingen. Auch diese Karzinome zeigen biphasische Tubulusstrukturen. Die verschiedenen Progressionsschritte zum Karzinom ex pleomorphes Adenom (CEPA), beginnend mit dem intraduktalen Frühstadium, sind in prognostischer und therapeutischer Hinsicht relevant. Die Stadien bis zum CEPA mit geringer extrakapsulärer Invasion sind dabei mit günstiger Prognose, CEPA-Fälle mit extensiver extrakapsulärer Invasion dagegen mit sehr ungünstiger Prognose verbunden.

Abstract

In the majority of cases the diagnosis of pleomorphic adenoma (PA) is straightforward. In “monomorphic” types of PA problems may result: Epithelial-rich PA need to be distinguished from basal cell adenoma or canalicular adenoma. PA dominated by mesenchymal, spindle-shaped differentiation need to be distinguished from myoepithelioma or soft tissue tumours like schwannoma. Focal biphasic-tubular differentiation with CK7/18-positive ductal cells is good evidence for a tumour within the wide spectrum of PA. Focal peripheral pseudoinfiltration can represent physiological growth pattern of PA; this may render a difficult distinction from low-malignant carcinomas like adenoid-cystic or epithelial-myoepithelial carcinoma, harbouring also tubular structures. The different progression steps of carcinoma ex pleomorphic adenoma (CEPA), starting with intraductal carcinoma, are highly relevant with respect to prognosis and therapy. Early stages including CEPA with minor extracapsular invasion show favourable prognosis, while cases with extensive extracapsular invasion carry a dismal prognosis.

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Danksagung

Die Autoren danken Frau Dr. Fleige (HELIOS Klinikum Berlin-Buch), Herrn Prof. Herbst (Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum, Neubrandenburg), Herrn Dr. Richter (Institut für Pathologie, Rosenheim) und Herrn Dr. Wiesinger (Gemeinschaftspraxis Regensburg) für zusätzliche Fälle zum untersuchten CEPA-Kollektiv. Frau Andrea Sendelhofert wird gedankt für die Anfertigung der Schemazeichnungen und für die immunhistologischen Doppelfärbungen. Die Arbeiten wurden unterstützt von der Friedrich-Baur-Stiftung, München (0016/2003).

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Ihrler, S., Schwarz, S., Zengel, P. et al. Das pleomorphe Adenom. Pathologe 30, 446–456 (2009). https://doi.org/10.1007/s00292-009-1204-6

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